硬皮病的臨床表現有哪些特點？

臨床上把硬皮病分為二大類型。

①局限型硬皮病：皮膚變硬開始於手足遠端， 漸延伸到四肢、面部、頸部， 不累及胸腹部和背部：該型病人病情較輕， 早期只有雷諾現象， 可持續5～10年後才逐漸出現手指與面部腫脹， 壓之通常不凹陷， 指端皮膚發緊、變薄， 易破潰、感染， 潰瘍不易癒合。 面頸部可有毛細血管擴張(紅色細網狀， 壓之退色)。 病人常有吞咽困難， 內臟受累少見， 病情進展較慢， 病程較長， 預後較好， 10年生存率≥70%；

②系統性硬皮病又分為肢端硬皮病和彌漫性硬皮病。 系統性硬皮病的皮膚變硬不僅累及面部、頸部和四肢，

而且累及胸腹部和背部。 發病早期可有炎症表現， 如皮膚腫脹、關節肌肉疼痛， 有些病人可以聽到肌腱吱嘎的摩擦聲。 發病數月皮膚病變進展迅速， 皮膚極硬巳緊張， 可有皮膚色素沉著或色素脫失。 皮膚變硬持續2～3年後逐漸變軟、變薄， 部分病人皮膚可以恢復正常， 嚴重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮， 甚至累及深層組織。 病人可有雷諾現象， 且常出現雷諾現象後很快出現明顯內臟損害， 少數病人可以沒有雷諾現象。 該型病人內臟損害較多較重， 病情進展較快， 預後較差， 10年生存率為40～60%， 此外還有一些中間型， 如局限性硬皮病中的泛發性硬皮病， 系統性硬皮病中的CREST綜合征。