二、肺動靜脈瘺的發病原因
三、肺動靜脈瘺的檢查
1、肺動靜脈瘺的症狀
約10%患者在嬰幼兒期出現症狀,而大多數均在成年以後出現症狀,亦可無任何症狀表現,通過常規胸部X線檢查而發現。 症狀取決於病變程度和範圍。 畸形病變往往隨年齡增長而加劇,最終出現臨床症狀。 主要症狀表現為不同程度的咯血,氣促,心悸和胸痛。 體檢可見杵狀指(趾)和發紺,病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音,可伴有肺外表現如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張。
2、先天性肺動靜脈瘺的治療方法
治療：手術切除治療可糾正肺內分流,改善血液供應,並可防止出現栓塞等併發症,預後較好。 但術後短期可能因更多血液通過原來灌注不足的肺組織而出現肺水腫,應密切觀察。 部分病例可能再次發生動靜脈瘺而須重複手術,需注意防護。 對伴出血性毛細血管擴張症者,手術宜慎重。 目前更多建議採用栓塞治療,經導管置入聚乙烯或矽膠小球或不銹鋼彈簧,以阻塞瘺管,減少血流分流,安全而有效。 尤其適用於不宜或不擬作手術切除治療者。 偶見血胸或偏癱等併發症。
預後：此病約50%在嬰幼兒期死亡。
3、肺動靜脈瘺的併發症
併發血氣胸者表現為胸痛、氣促和休克。 併發中樞神經系統病變者表現為暫時性腦缺血和腦血栓形成,抽搐甚至偏癱及腦膿腫。
肺動靜脈瘺的發病原因
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。 常見者動脈1支、靜脈2支。 二者之間不存在毛細血管床。 病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。 肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型,表現為血管扭曲、擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓。 病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因。
病變分佈於一側或二側肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達18～89%,以致動脈血氧飽和度下降。 一般無通氣障礙,PCO2正常。 多數病例因低氧血症而致紅細胞增多症,又因肺、體循環直接交通,易致細菌感染、腦膿腫等併發症。
肺動靜脈瘺的檢查
血常規檢查慢性缺氧病例紅細胞增多。
動脈血氣分析嚴重病例表現低氧血症,動脈血氧分壓(PaO2)和動脈血氧飽和度(SaO2)降低,但動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)不增高。 吸氧難以糾正低氧血症。
胸部X線片可見肺內單個或多個錢幣樣結節病灶,直徑1cm至數釐米不等,密度增高而均勻,邊界銳利,多位於中下肺野內側帶。 亦可見引流血管陰影自肺門向該結節狀陰影延伸,並相連。 胸部體層片能更清晰顯示。
胸部X線透視借valsalva法和Mueller法檢查,深吸氣時腫塊陰影擴大,深呼氣時縮小。 同時可見同側肺門血管影搏動增加。
胸部電腦斷層(CT)掃描和磁共振成像(MRI)可檢出胸部平片未能發現的病灶,並能進一步鑒別病灶性質。
血管造影檢查可幫助確診和明確範圍,對擬行手術治療者尤為必要。
超聲心動圖(echocardiography) 可能發現心外右-左分流。
