前列腺肉瘤起源於前列腺間質組織, 主要來自生殖束的中胚層, 包括午非管和苗勒管的終末部分, 或者是來自尿生殖竇的環肌層。 到目前為止發病原因尚不完全明瞭, 可能與胚胎發生、發育畸形有關, 或者與前列腺炎或會陰部創傷有關。 從病理表現上有3個主要特點:
第一是兒童是發病的主要人群, 而且兒童前列腺肉瘤的特點為前列腺肉瘤體積很大, 長包圍膀胱頸部, 甚至充滿整個盆腔。 肉瘤生長非常迅速, 瘤體可發生出血、壞死、或退行性變。 前列腺肉瘤的外觀多呈橢圓形, 質地摸起來非常柔軟。
第二前列腺肉瘤病理有3種分類, 其一為肌肉瘤, 主要是橫紋肌肉瘤和平滑肌肉瘤;其二是梭形細胞瘤, 包括纖維肉瘤和梭形細胞肉瘤;其三是其他肉瘤, 包括黏液肉瘤、骨肉瘤和脂肪肉瘤等。 橫紋肌肉瘤多見於小兒, 平滑肌肉瘤多見於成年人。
第三細胞形態學的表現, 顯微鏡下最常見的是圓細胞和梭形細胞肉瘤, 圓細胞肉瘤的表現是血管豐富, 常呈蜂窩狀囊性病變, 生長迅速;梭形細胞肉瘤多見於兒童, 多迅速向周圍浸潤。