運動神經元病的常識

運動神經元病在臨床上是一組選擇性的累及脊髓前角運動神經細胞、腦幹顱神經細胞、大腦運動皮質椎體細胞的進行性病變。 運動神經元病在臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮， 以及延髓麻痹例如有吞咽困難， 語言構音不清等症狀。 錐體素征， 如肢體鎮顫痙攣等。 運動神經元病也是神經科常見病症之一， 臨床常見的分型主要有肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮症兩大類。 病人都有肌肉萎縮， 肌肉無力肌束鎮顫的證候。

運動神經元病的發病原因：

1、病毒感染與免疫：有的學者熱內是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病，

也有的學者認為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓， 可能引起運動神經元疾病， 在患者身上測定的免疫功能發現免疫球蛋白升高， 免疫複合物形成， 抗神經節苷脂抗體陽性。

2、金屬元素：有學者認為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關。

3、其他因素：有學者認為有遺傳因素。 具資料統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向， 此外椰油學者認為與營養障礙、代謝內分泌、神經遞質、酶缺乏和缺氧有關。

運動神經元病的症狀表現起病緩慢， 病程也可以呈亞急性， 病狀依受損部位而定， 由於運動神經元疾病選擇性侵害脊髓前角細胞， 腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束。

因此若病變以下級運動神經元為主稱為進行性脊髓肌萎縮症；若病變以上運動神經元為主稱為原發性側索硬化；若上、下運動無損傷同時存在，

則稱為進行性延髓麻痹。 臨床進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最為常見。

運動神經元病的診斷分型：

（一）進行性脊肌萎縮症：臨床常見病變始于頸下段和胸上側面的前角神經細胞。 首發症狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮， 形成爪型手， 繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低， 肌萎縮常可見肌束鎮顫， 無感覺障礙。

（二）肌萎縮側索硬化症：臨床較常見有資料統計發病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳， 絕大多數在40歲以後得病 隨年齡的增高發病率有新增加， 此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害，

壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫， 又有深反射亢進， 雙下肢常見痙攣性癱瘓。 如病變損及腦幹則同時有吞咽困難， 構音不清， 舌肌萎縮和無力， 又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等症狀。 肌萎縮側索應化症由於預後較差， 臨床治療難度大， 是目前神經肌肉疾病洋就的重點課題材之一。

（三）原發性側索硬化症：比較燒鹼， 有的學者認為是屬於遺傳共計失調的一種類型， 臨床表現雙側錐體術有損害， 而呈雙下肢痙攣性癱瘓， 肌張力增加， 腱反射亢體， 有病理反射出現， 晚期有尿失禁。

（四）進行性延髓麻痹：最初是舌肌運動易疲乏， 後則有方語不清， 吞咽困難， 吞水是有嗆出。 檢查時可見舌不能伸，

舌肌萎縮有肌肉震顫， 有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮， 此型比較少見。