系統性硬皮病會威脅生命嗎

人的皮膚覆蓋身體表面， 能防止或減弱周圍環境中的機械性、化學性、物理性和生物性等各種外傷因素對人體內部的侵害。 正常人的皮膚柔軟、光滑， 富有彈性， 保證關節彎曲、伸展和活動自由。 但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發硬、繃緊、失去彈性， 以至最後影響關節活動。 這種病在醫學上稱為硬皮病。 有些病人只發生皮膚硬化， 稱為局限性硬皮病;而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化， 這種情況被稱為系統性硬皮病， 往往病情嚴重， 預後較差。

硬皮病的病因至今不明，

研究中發現有些病人可能同染色體的基因有關;有些病人還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風濕關節炎等疾病。 眾所周知， 這些病人體內血液中存在許多抗體。 這些抗體不是對抗外來病原體， 而卻是對抗自己的組織、細胞或細胞成分， 這是一種“自相殘殺”的現象， 結果造成各種組織損傷和破壞。 醫學上把這種病稱為自身免疫性疾病。 不少硬皮病病人的體內也存在著一些自身抗體， 如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗著絲點抗體等;有些研究者在實驗室裡發現培養的硬皮病病人的成纖維細胞的功能比正常人成纖維細胞高， 他們能合成過多的膠原纖維， 這種膠原纖維替代了大部分或全部的真皮和皮下組織， 致使皮膚硬化， 且使皮膚與其下組織緊貼;而有些病人在檢查中被發現體內微小血管明顯異常等等。 總之引起本病的病因是很多的。

本病大多數患者的最早表現是手指遇冷時發紫、發白伴痛麻， 時發時愈， 這在醫學上稱為雷諾現象。 是由於小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。 不久病人的軀幹和四肢皮膚彌漫性腫脹， 繼之硬化， 最後皮膚萎縮和變薄。 由於皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化， 致使皮膚緊貼於骨膜上， 常可發生皮膚潰瘍和壞死。 病人的面部表情固定， 鼻變小、變尖， 眼裂變小， 外耳變薄， 張口受累。 全身關節可以出現疼痛和僵直等表現。 當患者內臟同時受累發病時， 往往會出現各種相應症狀， 如食道受累出現吞咽困難;胃腸受累時，

出現腹痛、腹瀉與便秘交替;肺臟受累時， 發生肺氣腫和呼吸困難等症狀;心臟病變時出現氣急、胸悶、心悸和各種心律不齊等;腎臟病變時出現血尿、蛋白尿、氮質血症和高血壓等。 這樣的病人病情嚴重， 需要積極治療。 硬皮病的治療方法和藥物很多， 各人的療效不一， 不少病人經日常的修養和適當的藥物治療， 病情能得到一定的改善和緩解。

病人自己要樹立戰勝疾病的信心， 要求生活規律， 避免過度緊張、各種刺激和吸煙， 避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。 防止手外傷， 避免誘發或加重血管收縮的因素。 注意手保暖及適度的指趾活動， 應經常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。

注意勞逸結合， 增加營養、進高蛋白、高能量飲食。 願硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。