Tolosa?Hunt綜合症病例解析

患者， 男， 77歲， 幹部， 因左眼疼痛 15天、左瞼下垂 2天入院。 15天前無誘因突發左眼疼痛， 伴頭暈、頭脹， 曾有噁心、欲嘔， 無意識障礙、肢體活動障礙及言語障礙， 無四肢抽搐、大小便失禁、視物模糊、複視、黑曚等。 2天前出現左瞼下垂。 既往有糖尿病、高血壓、高脂血症史。 神經系統檢查：左上瞼下垂， 左眼球外展、向上、向下、向內運動受限， 有複視現象， 左側瞳孔約 5mm， 對光反射減弱;右側眼球運動正常， 右側瞳孔約3mm， 對光反射正常。 余顱神經系統正常。 腦脊液檢查未見異常。 血壓、血糖、血脂正常。 CT檢查：左側基底節區見點片狀低密度灶，

多系腔梗灶。

MRI檢查(圖 1)：

(１)雙側腦室輕度擴大。

(２)雙側基底節區域多發腔梗灶。

(３)左側海綿竇稍增厚表現。

(４)垂體區域未見確切異常信號， 餘腦室之內未見確切異常信號。

DSA檢查：雙側頸內動脈顱內段梭狀隆起， 伴狹窄約 30% ～50%， 基底動脈梭狀瘤(起始部)， 伴中段中度狹窄約 30%， 左鎖骨下動脈起始部狹窄約 50%。

綜合臨床表現及影像學檢查， 考慮為 Tolosa?Hunt綜合症。 臨床採用腎上腺皮質激素治療 50天后症狀好轉。

體格檢查：眼球轉動自如， 瞳孔等大， 光反射正常。

病例解析

Tolosa?Hunt綜合症(Tolosa?Huntsyndrome， THS)又稱痛性眼肌麻痹， 是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發性眼眶和海綿竇炎性疾病， 是引起動眼神經麻痹的原因之一。 本病病因不明， 一般認為是發生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎症或肉芽腫 。

但動眼神經麻痹可由多種原因引起， 如：糖尿病、腫瘤、眶內病變等。 所以， 在排除了其他病變之後才能作出診斷。 部分病例影像學表現異常， 結合臨床表現可以作為確診的依據 ， 有重要診斷價值。 但約 1/3～1/2的患者影像學檢查無異常發現。

Tolosa?Hunt綜合症診斷標準有：

(2)動眼神經麻痹;

(1)眼部疼痛;

(4)MRI及 MRA示海綿竇區非特異性炎性改變。

(3)對激素治療敏感;

本例診斷與臨床治療過程及結局完全符合。 本病影像學診斷主要依靠CT、MRI。 MRI具有偽影少、多方位成像、組織解析度高的優點， 較CT更有診斷價值。

CT、MRI表現為一側海綿竇增大， 致兩側海綿竇不對稱。 局部可見軟組織腫塊， CT多為等密度， MRTWI與灰質呈等信號或稍低信號， TWI呈稍低、稍高信號或等信號 。

病變範圍多累及一側海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜， 少數患者局限于一側海綿竇或眶尖， 鄰近橋前池、中顱窩硬腦膜常常受累， 明顯增厚。 增強掃描， 患側海綿竇及眶尖的病變明顯強化。 受累硬腦膜亦明顯強化， 呈條帶狀。 本例患者影像學檢查有以上表現。 蝶鞍、眶壁、岩骨骨質一般均無破壞。

MRA及 DSA檢查， 部分患者可見頸內動脈海綿竇段狹窄、粗糙， 本例患者顱內動脈有多處狹窄。 少數病例可有眼上靜脈輕度擴張。

本病需與以下疾病鑒別：蝶鞍及鞍旁腫瘤， 如腦膜瘤、脊索瘤、顱內轉移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊腫、垂體卒中、眶後炎性假瘤等， 可通過 CT及 MRI平掃或增強檢查鑒別;後交通動脈瘤、頸內動脈海綿竇段動脈瘤、海綿竇血栓形成、頸內動脈海綿竇瘺等，

需行 MRI、DSA或眶靜脈造影檢出;全身性肉芽腫， 如結節病、梅毒、韋格肉芽腫， 胸部 X線片和血抗中性粒細胞胞質自身抗體、血沉等免疫指標可與之鑒別;糖尿病顱神經病查血糖、糖耐量試驗;眼肌麻痹性偏頭痛有家族史或偏頭痛病史。 本例患者雖有糖尿病史， 但血糖控制好， 且影像學檢查及治療反應支援 THS的診斷。