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第十五節 耳硬化症

目前醫學上對耳硬化症耳硬化症還沒有給出比較明確的解釋, 這種病多患于中年和青年, 是什麼原因導致這種現象的呢?這種病有什麼治療方法嗎?下面小編就和大家一起來研究關於耳硬化症的相關問題吧。

耳硬化症耳硬化症是一種原因不明的疾病, 病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收, 而代以血管豐富的海綿狀骨質增生, 故稱“硬化”。 當侵犯卵園窗時, 可引起鐙骨固定, 失去傳音功能, 使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係, 白種人發病率高, 黑人發病率最低,

黃種人介於兩者之間。

一、臨床表現

1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。

2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。 耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性, 後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難, 在嘈雜環境中聽辨能力反而提高, 這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

二、診斷

耳硬化療, 病因未明, 發病年齡以20~40歲居多, 女性多於男性。 本症雙耳受累者在90%以上。

1.多始於20歲左右, 有的病人有家族史。 這種耳聾的特點是隱襲性、漸進性的傳導性耳聾或混合性聾, 有妊娠期發展迅速的特點, 整個病程是不斷進行性加重。 如病灶僅限於鐙骨底板, 耳聾常呈典型傳導性聾;如病灶發展到耳蝸神經或其終器時,

即出現混合性聾。

2.多數病人伴有耳鳴, 少數病人耳鳴始于耳聾之前或以後。 耳鳴以低頻為主, 少數為高頻、高調性, 有的間斷發生, 有的呈持續性。

3.眩暈:少數病人有輕微眩暈、不穩感, 眩暈伴噁心, 嘔吐者極少見。

韋氏誤聽:在嘈雜環境中, 病人的聽覺反較在安靜環境中為佳。 這種現象叫韋氏誤聽。 產生這種現象的解釋是:在雜訊環境中正常人無意識提高了說話聲調, 耳硬化症患者聽力減退, 不受或少受噪音影響。 因此, 在這種噪音環境中, 能聽到提高了聲調的聲音。 故覺聽力反比在安靜環境中為佳。 這種現象在其它傳導性聾患者中也存在, 但耳聾硬化症患者更為典型。

4.臨床檢查:部分病人耳道增寬,

感覺遲鈍, 鼓膜變薄, 後下區透出淡紅色。 稱SchwarTze征。 大多數耳硬化症患者耳道及鼓膜檢查是正常的。

5.聽力檢查

(1)音叉試驗(RINNeTesT):骨導明顯大於氣導, 強陰性, 氣、骨導差約4~5倍。

(2)純音測聽:早期低頻為主, 聽力曲線呈上升型, 中、晚期呈水準型。 骨導曲線一般正常, 有的可出現CarharT切跡。 這個切跡的出現, 可能是惰性骨導和骨鼓進路的骨導作用減弱或消失的結果。 這種結果正好在鼓膜及聽骨鏈起共振的語言頻率上有較顯著的一種表現。 根據內耳受累的程度和部位, 氣導和骨導可在高頻區呈水準下降, 聽力曲線呈下降型。 當內耳彌漫性受累時, 氣、骨導曲線可呈水準型下降。 當內耳某一部位受損時, 聽力曲線可呈“深谷型”。

(3)蓋來氏試驗:蹬骨固定時呈陰性,

蹬骨活動時呈陽性。

(4)聲阻抗試驗:靜態聲順值0.3~0.6(當量毫升), 鼓室壓±25~50mmHO2柱, 鼓室曲線A型, 坡度為最大聲順值的40%, 蹬肌反射消失。

診斷依據:

耳硬化症的診斷主要依靠音叉檢查, 只要沒有耳溢膿的病史, 外耳道、鼓膜基本正常, 音叉試驗為強陰性即可初步診斷, 如患者有類似耳聾家族史更可佐診。 聲阻抗試驗可以幫助鑒別聽骨鏈畸形的病例。 內耳受累的耳硬化症患者, 雖然呈混合性聽力損害聽力曲線, 但音叉試驗仍為強陰性, 因此, 音叉氣、骨導比較試驗在診斷耳硬化症中具有特殊意義。

1.病因不清。 進行性聽力減退, 伴耳鳴。 多發生於青春期, 先發於一側, 懷孕期加重。 可有韋氏誤聽, 有輕度眩暈。 常有家族史。

2.檢查:鼓膜較薄或正常, 可以SchwArtze征(透紅征), 咽鼓管通暢。

3.早期為傳音聾, 聽力曲線以低頻下降為主, 中期曲線平坦, 骨導曲線有CArhArt切跡(Y切跡), 晚期為混合性聾。 Gelle氏試驗陰性。

4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低, 鼓定曲線呈As型, 鐙骨肌反射消失。

5.乳突X線攝片顯示氣化良好, X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。

三、治療

(一)治療原則

1.本病致病原因不明, 治療目的只是恢復聽力, 不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施, 鐙骨撼動術近期療效較好, 但硬化源不能控制, 遠期療效差, 目前已很少使用。 內耳開窗術也能提高聽力, 但遠期效果差, 有可能出現感音性聾。 目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除, 然後安裝人工鐙骨, 手術在顯微鏡下進行, 需要一定的設備條件和技術水準。

3.不能手術者可配助聽器。

(二)用藥原則

本病以手術治療為主,藥物治療僅為手術後防治感染。

結語:通過上文我們知道耳硬化症耳硬化症由於骨迷路原發性局限性骨質吸收而致,臨床表現有耳聾、耳鳴和眩暈,所以平時要保護我們的耳朵,如果條件允許的話不妨多做些體育鍛煉,增強體抗力,也可以減少疾病的侵害哦!

需要一定的設備條件和技術水準。

3.不能手術者可配助聽器。

(二)用藥原則

本病以手術治療為主,藥物治療僅為手術後防治感染。

結語:通過上文我們知道耳硬化症耳硬化症由於骨迷路原發性局限性骨質吸收而致,臨床表現有耳聾、耳鳴和眩暈,所以平時要保護我們的耳朵,如果條件允許的話不妨多做些體育鍛煉,增強體抗力,也可以減少疾病的侵害哦!

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