【概述】
先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩定並導致脊髓損傷， 甚至死亡。
【診斷】
根據臨床表現、寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷。 CT檢查能明確畸形類型。
【治療措施】
多數學者主張積極手術， 對無意中查體發現者， 要密切觀察， 避免外傷， 可選用頸圍領固定。 對於有臨床症狀者， 可先行頸托固定， 如症狀無改善， 則考慮進行寰樞椎融合術。 對於頸椎不穩定而產生神經症狀者， 可行枕頸後融合術。 近年來有學者採用後路寰樞外側關節螺絲固定術， 同樣起到寰樞關節固定作用。
枕頸後融合術要點：
1、切口 枕外隆凸至頸5棘突後縱切口
2、顯露枕骨及頸椎椎板 骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。 顯露頸1～2椎板及枕外隆凸。
3.植骨融合 取自體髂骨， 其長度等於枕外地人隆凸至頸， 棘突的距離， 寬度等於頸椎椎板寬度的大小。 將取下的髂骨塊修成“H”形， 上端呈弧形， 在弧形的兩端各鑽一個小孔， 骨塊的下端形成一個缺口， 騎跨在頸椎棘突上。 用細鑽頭在枕我隆凸上鑽兩個孔， 深度只鑽透顱骨外板， 用1.0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上， 將骨塊兩個“肢”嵌在頸2棘突上， 再把細條骨片填在骨塊兩側。
4、術後臥於包括頭頸部的石膏床上， 直到植骨融合為止。
【病理改變】
先在性齒狀突畸形包括齒狀突分離(圖1)、齒狀突發育不良及齒狀突缺。
(A)齒狀突發育不全(B)齒狀突缺如
先天性齒狀突畸形發生原因仍不清楚， 齒狀突由兩倍分軟骨構成， 如軟骨化不能完成， 則出現齒狀突畸形。 此種齒形使寰樞關節不穩定， 易脫位而產生脊髓壓迫症狀。
【臨床表現】
齒狀突分離、發育不良或缺如， 其臨床表現基本相同， 臨床上可無症狀， 當受到輕微外傷時可出現延髓或上段頸髓受壓症狀。 主要表現為頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動受限等。 嚴重者出現四肢癱而死亡。 頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如， 如為齒關突分離， 則游離骨與寰椎前弓相連並與齒突體有較大間隙。 CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。
【鑒別診斷】
2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現，
