骨的原發性淋巴瘤

基本概述

骨的原發性淋巴瘤是起源於骨髓中淋巴細胞的圓細胞肉瘤， 其組織學特點、臨床特點、病程及預後與尤文氏肉瘤明顯不同， 但兩者的界限也並不總是明顯， 而骨的原發性淋巴瘤與全身性淋巴瘤的區別就更不明顯了。 骨的原發性淋巴瘤沒有一個象全身性淋巴瘤那樣的形態學及免疫學分類方法。

治療措施

骨的原發性淋巴瘤對放療敏感， 放療適用于原發性病灶、轉移灶、多中心性骨病灶， 照射劑量為50～80Gy(5000～8000rad)之間， 照射範圍須比影像上的廣泛， 常包括整個患骨。 放療必須聯用化療， 化療方案為多種化療藥物的聯合化療，

長期性化療， 週期性應用。 如骨的原發性淋巴瘤病灶壓迫脊神經根， 可於行椎板切除減壓術， 並同時取活檢， 然後行放療;也可行針吸活檢， 隨後即可行放療。 如長骨被破壞嚴重， 並伴有病理骨折或即將發生病理骨折， 可行腫瘤切除術， 功能重建可用人工假體或人工關節， 也可採取聯用骨水泥的接骨術， 術後應行放療和化療。 對於肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病變， 可採用腫瘤切除術， 並聯用放療和化療。 截肢術應嚴格限於少數病例， 其適用於病灶範圍巨大， 不適於行保留肢體手術和放療者;放療已不能抑制腫瘤發展者;放療後局部廣泛復發者。

臨床表現

惡性淋巴瘤是指一組全身性的淋巴組織的腫瘤，

其中兩種腫瘤常有骨的病變， 共為何傑金氏病和非何傑金氏病。 全身性惡性淋巴瘤可能通過3條途徑產生骨的病灶：①鄰近的淋巴結侵犯骨骼， 這可解釋此病變多見於脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因;②血源性和淋巴源性轉移;③骨髓組織自身發生。 何傑金氏病 首發症狀可為骨骼的病變， 而淋巴結的病變可以不顯著， 甚至隱匿， 但最終會發展為顯著的病變， 骨骼病變是全身性何傑金氏病的一部分。 非何傑金氏病 可以形成骨骼病變， 或早或遲可有全身淋巴結及內臟器官的擴散， 但也可無限期地局限於骨骼系統。 因此淋巴瘤可以分為兩型， 其中一型累及淋巴結、內臟器官， 也常累及骨骼系統， 但骨病變是全身性惡性淋巴瘤的一部分;另一型只累及骨骼系統， 骨病變不是全身性淋巴瘤的一部分， 是骨的原發性腫瘤。 組織學檢查無法區分這兩型淋巴瘤， 其臨床表現可能為兩型淋巴瘤的不同時期或中間狀態， 因此， 原發性淋巴瘤必須考慮全身性惡性淋巴瘤的可能性。 應當注意， 只有在隨診數年之後， 才能得出骨的原發性和非全身性淋巴瘤的診斷， 在表現為骨的原發性淋巴瘤的病例中， 需詳細檢查全身淋巴結、病變外的骨骼、內臟器官、骨髓和周圍血。 骨的原發性淋巴瘤較尤文氏肉瘤的發病率低的多。 好發於男性。 與尤文氏肉瘤相比， 骨的原發性淋巴瘤發生于成年人或老年人， 絕大多數病例於25～30歲以後發病， 很少於20歲以前發病， 15歲以前發病者罕見。

骨的原發性淋巴瘤與尤文氏肉瘤相比， 骨的原發性淋巴瘤更好發於軀幹骨和顱面骨， 約占全部病例的50%， 其餘的50%可見於長骨， 一般為股骨、脛骨和肱骨。 在長骨， 發生於幹骺端或骨幹的病變各占一半， 因為淋巴瘤常發生於生長軟骨消失以後， 其侵犯骺端的發生率較尤文氏肉瘤的高。 骨的原發性淋巴瘤可侵犯兩個或多個相鄰或遠隔的骨， 這種情況並不罕見。

如淋巴瘤位於脊柱硬膜外腔， 無論是影像檢查還是椎板切除術中所見， 都很難或不可能證實其起源於骨。 與尤文氏肉瘤相比， 骨的原發性淋巴瘤最顯著的特點是患者的一般狀況良好， 至少是在較長的一段時間保持這樣， 其無發熱、貧血、體重下降、血沉增快及白細胞增多。

主要症狀是疼痛， 可在長時間內表現為間斷性的輕微疼痛， 其它可能出現的症狀有局部腫脹和病理骨折， 如脊神經根受壓， 可能有放射性疼痛和神經功能障礙。 與尤文氏肉瘤相比， 其區域性淋巴結腫大的發生率更低。 當懷疑或已確診為骨的原發性淋巴瘤時， 應注意檢查全部的骨骼(骨掃描)、淋巴結、肝、脾、骨髓塗片和外周血。

預後

骨的原發性淋巴瘤的病程多變， 緩慢且隱襲， 即使於治療後10年也難以判斷其預後。 5年生存率于骨的原發性淋巴瘤中無太大意義， 即使在化療應用以前， 其5年生存率也可達到40%～50%， 但其10年生存率只有30%左右， 聯用化療後， 其10年生存率已提高到了60%～80%， 其預後較尤文氏肉瘤的好。 提示預示不良的因素是骨內病變的範圍大、位於軀幹骨或骨盆者。有時，骨的原發性淋巴瘤可在放療區內復發。少數病例可於放療後數年於同一部位出現放射性肉瘤。

飲食

飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆製品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。

結語：通過上文的介紹，我們知道了骨的原發性淋巴瘤的相關知識，知道了骨的原發性淋巴瘤的症狀十分複雜，如果不及時治療，骨的原發性淋巴瘤還會引發其他部位的病變，所以一旦發生這種疾病一定要及時的治療。如果大家還想瞭解更多關於疾病知識，別忘了閱讀下一篇哦。

提示預示不良的因素是骨內病變的範圍大、位於軀幹骨或骨盆者。有時，骨的原發性淋巴瘤可在放療區內復發。少數病例可於放療後數年於同一部位出現放射性肉瘤。

飲食

飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆製品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。

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