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系統性硬化病辨治

朱良春先生指出, 本病雖為肺脾腎三髒同病, 但有輕重之分, 尤其是急性發作時, 不可偏重於補, 當以祛風濕痰濁諸毒, 以“通”為法, 可取寒熱同用、溫清並補法, 俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢, 則氣血運行得以暢達, 以濡養周身之皮毛、四肢百骸, 而硬化之症可愈也。

病機治則

正虛邪侵為病因, 本虛標實闡病機

《素問·痹論》首先提出“皮痹”病名, 並對病因、臨床表現及預後進行了相關描述:“風寒濕三氣雜至, 合而為痹也……以秋遇此者為皮痹”;“臥出而風吹之, 血凝於膚者為痹”;“在於皮則寒”;“病久入深, 榮衛之行澀,

經絡時疏, 故不通, 皮膚不營, 故為不仁”;“皮痹不已, 內感於邪, 內舍於肺”。 《諸病源候論·風病諸候·風濕痹候》言:“風濕痹之狀, 或皮膚頑厚”, “皮膚無所知”。 《聖濟總錄·皮痹》謂:“感於三氣則為皮痹。 ”《景嶽全書》謂:“蓋痹者, 閉也, 以氣血為邪所閉, 不得通行而為病也。 ”

目前比較一致的看法是硬皮病的病因與素體陽虛或久病體虛, 外邪反復侵襲等有關。 腎陽虛衰, 腠理不密, 衛外不固, 風寒之邪乘隙侵襲, 凝結腠理, 痹阻經絡, 導致營衛不和或氣滯血瘀。 朱良春認為該病主要是由於先天稟賦不足, 或房勞傷腎, 或脾胃虛弱, 濕邪內阻, 阻遏氣機, 或疾病日久, 元氣被耗, 導致陽氣不足, 衛外不固, 風寒濕熱之邪乘虛而入, 痹阻經脈, 血脈瘀滯, 肌膚失養, 臟腑缺血,

痹而不通, 肌膚硬腫, 關節不利, 血脈受壓, 血流不暢, “瘀血致痹, 痹證致瘀”, 病況日甚。 病久則肌膚萎縮、乾枯、變硬, 進而導致心、肺、食管、胃、腎等多個臟器或臟腑功能失調。 朱良春曾言“久痛多瘀、久痛入絡、久痛多虛、久病及腎”之論, 闡明了風濕病及硬皮病精深微妙之理。 故硬皮病乃本虛標實之症, 本虛以腎虛為主, 或兼有氣血虛、肺脾虛, 標實則為寒凝血瘀, 故治療以益腎蠲痹為大法, 益腎則陰陽並補, 而以溫補為主, 蠲痹則以蟲類藥搜風剔絡、活血化瘀為主, 兼養血和營, 以祛邪不傷正、效捷不猛悍為原則。

論治當以證為本, 病證結合分病程

朱良春認為, 中西醫結合應當以如何提高對疾病本質的認識、提高臨床療效為目的,

依據多年經驗, 將系統性硬化病病證結合, 結合該病早、中、晚期的不同病變表現將中醫辨證與西醫病程相結合, 形成了病初多見寒凝腠理、經脈痹阻證;病變活動期多見濕熱痹阻或寒濕鬱阻化熱證;病證後期多見氣血虧虛或脾腎陽虛證的辨證思路。

病程早期的病證結合論治 系統性硬化病早中期, 以硬腫、纖維化為特點。 雷諾現象頻繁, 伴關節、肌肉疼痛明顯, 多屬寒凝腠理、經脈痹阻證。 風寒入客皮絡, 腠理閉塞, 脈絡不暢, 津液積聚而為腫, 氣血不通而為痛, 陽氣不達則畏寒肢冷、皮溫較低。 臨證可加用水蛭、馬錢子, 或合桃紅四物湯;畏寒明顯制附子可大劑量使用, 同時可用淫羊藿、熟地黃滋腎陰、補腎陽, 據朱良春先生經驗,

兩者同用可有提高腎上腺皮質功能的作用, 對於硬腫期皮質功能減退有較好的治療功效。

病程中期的病證結合論冶 系統性硬化病活動期, 免疫功能亢進, 熱象明顯, 兼夾痰、瘀。 據朱良春先生經驗, 該期辨證為濕熱痹阻或寒濕化熱, 臨證加忍冬藤、拳參、腫節風、貓爪草、葎草等具有免疫抑制作用的藥物, 豨薟草為祛風濕熱之常用藥, 且有調節免疫、強壯補虛之效, 常隨證應用。

病程後期的病證結合論治 系統性硬化病中晚期, 多有內臟損害如肺病、心肌病、腎病、胃腸道疾病等, 或關節拘攣變形、指端潰瘍不愈、指骨溶解吸收。 治療著重調節臟腑功能、改善生活品質, 治療宜益氣養血、補腎健脾為主, 活血通絡為輔, 可配合氧療、霧化、鼻飼、灌腸等綜合療法。

分型論治

寒凝腠理, 經脈痹阻

治法:溫經散寒, 蠲痹通絡。

方藥:蠲痹東加穿山龍50克, 青風藤30克, 生黃芪30克, 制附片10克, 乾薑3克, 川桂枝10克, 當歸10克, 鳳凰衣8克, 莪術8克。

隨症加減:舌苔厚膩, 加生薏仁30克、蒼術10克;關節疼痛劇, 活動不利, 加制川烏10克、細辛3克、鑽地風30克;上肢關節疼痛加羌活10克;下肢關節疼痛加獨活10克;水腫明顯者加澤蘭、澤瀉各30克;寒凝明顯或雷諾現象明顯者加炙麻黃5克、淫羊藿15克;便溏者生白術改炒白術30~50克, 加炮薑3~5克。

濕熱或寒濕鬱之化熱

治法:清熱利濕, 蠲痹通絡。

方藥:蠲痹東加拳參30克, 忍冬藤30克, 青風藤30克, 穿山龍50克, 川桂枝10克, 炒知母10克, 赤芍15克, 生意苡仁30克, 秦艽15克, 鳳凰衣8克, 莪術8克。

隨症加減:發熱口渴, 熱邪尤著加柴胡10克、黃芩10克,或用人工牛黃0.6克、羚羊角粉0.6克(沖服);邪熱入絡,膚色暗紅,舌襯紫加赤芍15克、丹參20克;發熱,關節腫痛明顯,可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克;伴有肺纖維化,加炙麻黃6克、金蕎麥60克、魚腥草30克(後下);胸悶氣短加降香8克(後下)、薤白頭15克。

氣血虧虛證

治法:益氣養血。

方藥:蠲痹東加生黃芪50克,川桂枝10克,生白芍20克,熟地黃20克,生白術30克,當歸15克,枸杞子15克,青風藤30克,穿山龍50克,鳳凰衣8克,莪術8克。

隨症加減:頭眩肢麻加升麻6克、川芎10克;納少腹脹加炒麥芽20克、淮山藥30克;肌肉瘦削加蘄蛇4克(研粉沖服)、千斤撥30克。

脾腎陽虛證

治法:益腎蠲痹,溫陽散寒。

方藥:蠲痹東加青風藤30克,穿山龍50克,熟地20克,生白術30克,生黃芪30克,山萸肉30克,枸杞子10克,巴戟天20克,淡肉蓯蓉15克,淫羊藿10克,當歸15克,鳳凰衣8克,莪術8克。

隨症加減:脾虛明顯,納少便溏加補骨脂30克、黨參30克、炒白術30克;肌肉削瘦,皮膚黯滯,舌有瘀斑加赤芍15克、丹參20克;病久失治或加蘄蛇4克、炮山甲6克。

典型醫案

王某,女,39歲,初診:2011年6月15日。

主訴:四肢多關節疼痛9年。患者9年前開始出現右手示指近端指關節腫痛,伴雙下肢浮腫,雙膝疼痛,下蹲受限,未予以重視,病情漸漸加重。于當地醫院查RF:(-),服中藥效果欠佳。2008年患者出現頸部、手背皮膚光如脂,緊如椿皮,於某醫院診為“硬皮病”,經治乏效。2009年於某醫院服潑尼松2粒/每晚,氨甲蝶呤4粒,每週1次,硫酸羥氯喹、維生素C、維生素E、鈣片近2年,皮膚變松,但雙手小指關節伸肌腱功能喪失,遂停藥。2010年患者病情加重,雙手近指、掌指關節腫痛,雙腕、肘、膝、踝等關節疼痛,一度服用雷公藤,後因導致停經而停服。兩個月余前患者面部出現帶狀皰疹,明顯消瘦,急行後出現氣喘,於某縣人民醫院查血常規:PLT:317×109/L,WBC:9.18×109/L,HGB:115g/L;RF:41 IU/ml,ASO:20IU/ml,CRP:46.69mg/L,IgG:17.4g/L,ESR:60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示:雙肺感染。通氣報告:①中度混合性通氣功能障礙;②肺活量中度降低,每分鐘最大通氣量輕度降低。加服柳氮磺吡啶(SASP)未能緩解,後又低熱10日,現服潑尼松2粒/每晚;氨甲蝶呤4粒,每週1次;SASP每次4粒,每日3次。今來診見:神清,雙手指紅腫疼痛,晨僵約半小時,雙腕、肘、肩、膝關節疼痛,活動欠利,急行或上下樓梯則氣喘,喘則咳嗽,無痰,納眠可,二便尚調,苔薄白,質淡紫,脈細小弦。西醫診斷:①硬皮病;②類風濕關節炎;③間質性肺炎;④中度混合性通氣障礙。中醫辨證屬皮痹腎虛絡痹、痰濁瘀阻型;治宜益腎蠲痹通絡。

處方:①蠲痹東加金剛骨50克,拳參30克,忍冬藤30克,金蕎麥60克,魚腥草30克,鳳凰衣8克,杏仁15克,薤白頭8克,降香8克(後下),骨碎補30克,生白芍30克,金沸草30克,川桂枝10克,制川烏10克,莪術8克,制南星30克,徐長卿15克。②扶正蠲痹I號膠囊,1.6克/次,每日3次口服。③濃縮益腎蠲痹丸,4克/次,每日3次,口服。

二診(2011年7月8日):患者來電述,目前已把潑尼松減量至1粒/每晚,氨甲蝶呤4粒/每週,已停用SASP。刻下:無畏寒發熱,稍咳嗽無咯痰,陣發性胸悶氣喘,活動後尤甚,關節疼痛較前減輕,手指關節疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動後可緩解,納可眠安,兩便正常。處理:守上治療方案。

三診(2011年7月20日):患者來電述,胸悶,活動後氣促,關節疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵。患者有陣發性幹性咳嗽,每日發作2~3次。納可,眠可,二便調,患者已正常上班。處理:上方金沸草減至20克,30劑。中成藥同前。

四診(2011年8月8日):患者述藥後咳嗽咳喘症狀基本好轉,胸悶氣促感明顯緩解,關節仍略有疼痛,無晨僵,眠安,納可,二便調。處理:守上治療方案。

五診(2011年8月15日):患者電述,藥後症情好轉60%,近期於當地複查RF:10IU/ml,ASO:467IU/ml,ESR:58 mm/h,lgG:22.67g/L,磷酸肌酸激酶610U/L,乳酸脫氫酶:271U/I,納眠尚可,續服前湯劑20劑,中成藥同前。

現症情平穩,停用湯藥,僅服成藥。

按:本案為年輕女性,以“四肢多關節疼痛9年”來診。辨證屬肺腎俱虛,肺為氣之主、腎為氣之根,今腎氣虧虛,納潛無力,氣上而不下故喘促、動則加劇;“陽氣者,精者養神,柔者養筋”,久病損及下焦,致腎陽不足、失于溫煦,而出現關節、筋骨疼痛等症。故治當從培補腎陽著手,並“化痰濁瘀”以通肺氣、活血通經調治。首方以蠲痹東加金剛骨、拳參、忍冬藤通經活絡,以金蕎麥、魚腥草、薤白頭、降香通肺理氣,川桂枝、制川烏、骨碎補溫經通絡,生白芍、制南星、徐長卿化痰祛濁、柔筋止痛,並服扶正蠲痹I號膠囊、濃縮益腎蠲痹丸以益腎蠲痹通絡。服藥不到1個月,患者關節疼痛較前減輕,手指關節疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動後可緩解。守上方治療半個月,患者胸悶、活動後氣促、關節疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵,已正常上班。雖有陣發性幹性咳嗽,此為佳象也,患者肺腎功能已漸恢復,金沸草減至20克續服。再服30劑諸症進一步好轉。前後共治療2個月餘,症情好轉60%,後僅服成藥,隨訪症情穩定好轉。

朱良春先生指出該病雖為肺脾腎三髒同病,但有輕重之分,尤其是急性發作時,不可以偏重於補,當以祛風濕痰濁諸毒,以“通”為法,可取寒熱同用、溫清並補法,俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢,則氣血運行得以暢達,以濡養周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之症可愈也。

觀朱良春先生之用藥,蠲痹湯、金剛骨、黃芪為益氣活血通絡之品,尤其是金剛骨(又名穿山龍),朱良春先生認為此一味為吸收了大自然靈氣與精華之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通絡、又能止咳益肺腎,朱良春先生治療諸疑難雜症如痹證、紅斑狼瘡等皆參以治之;余桂枝、附烏溫經通絡而施用,俟痰去濁化,則加骨碎補、補骨脂、鹿角片等培補腎陽之品,寓補於通,以使補不壅滯、祛邪不留邪。

熱邪尤著加柴胡10克、黃芩10克,或用人工牛黃0.6克、羚羊角粉0.6克(沖服);邪熱入絡,膚色暗紅,舌襯紫加赤芍15克、丹參20克;發熱,關節腫痛明顯,可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克;伴有肺纖維化,加炙麻黃6克、金蕎麥60克、魚腥草30克(後下);胸悶氣短加降香8克(後下)、薤白頭15克。

氣血虧虛證

治法:益氣養血。

方藥:蠲痹東加生黃芪50克,川桂枝10克,生白芍20克,熟地黃20克,生白術30克,當歸15克,枸杞子15克,青風藤30克,穿山龍50克,鳳凰衣8克,莪術8克。

隨症加減:頭眩肢麻加升麻6克、川芎10克;納少腹脹加炒麥芽20克、淮山藥30克;肌肉瘦削加蘄蛇4克(研粉沖服)、千斤撥30克。

脾腎陽虛證

治法:益腎蠲痹,溫陽散寒。

方藥:蠲痹東加青風藤30克,穿山龍50克,熟地20克,生白術30克,生黃芪30克,山萸肉30克,枸杞子10克,巴戟天20克,淡肉蓯蓉15克,淫羊藿10克,當歸15克,鳳凰衣8克,莪術8克。

隨症加減:脾虛明顯,納少便溏加補骨脂30克、黨參30克、炒白術30克;肌肉削瘦,皮膚黯滯,舌有瘀斑加赤芍15克、丹參20克;病久失治或加蘄蛇4克、炮山甲6克。

典型醫案

王某,女,39歲,初診:2011年6月15日。

主訴:四肢多關節疼痛9年。患者9年前開始出現右手示指近端指關節腫痛,伴雙下肢浮腫,雙膝疼痛,下蹲受限,未予以重視,病情漸漸加重。于當地醫院查RF:(-),服中藥效果欠佳。2008年患者出現頸部、手背皮膚光如脂,緊如椿皮,於某醫院診為“硬皮病”,經治乏效。2009年於某醫院服潑尼松2粒/每晚,氨甲蝶呤4粒,每週1次,硫酸羥氯喹、維生素C、維生素E、鈣片近2年,皮膚變松,但雙手小指關節伸肌腱功能喪失,遂停藥。2010年患者病情加重,雙手近指、掌指關節腫痛,雙腕、肘、膝、踝等關節疼痛,一度服用雷公藤,後因導致停經而停服。兩個月余前患者面部出現帶狀皰疹,明顯消瘦,急行後出現氣喘,於某縣人民醫院查血常規:PLT:317×109/L,WBC:9.18×109/L,HGB:115g/L;RF:41 IU/ml,ASO:20IU/ml,CRP:46.69mg/L,IgG:17.4g/L,ESR:60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示:雙肺感染。通氣報告:①中度混合性通氣功能障礙;②肺活量中度降低,每分鐘最大通氣量輕度降低。加服柳氮磺吡啶(SASP)未能緩解,後又低熱10日,現服潑尼松2粒/每晚;氨甲蝶呤4粒,每週1次;SASP每次4粒,每日3次。今來診見:神清,雙手指紅腫疼痛,晨僵約半小時,雙腕、肘、肩、膝關節疼痛,活動欠利,急行或上下樓梯則氣喘,喘則咳嗽,無痰,納眠可,二便尚調,苔薄白,質淡紫,脈細小弦。西醫診斷:①硬皮病;②類風濕關節炎;③間質性肺炎;④中度混合性通氣障礙。中醫辨證屬皮痹腎虛絡痹、痰濁瘀阻型;治宜益腎蠲痹通絡。

處方:①蠲痹東加金剛骨50克,拳參30克,忍冬藤30克,金蕎麥60克,魚腥草30克,鳳凰衣8克,杏仁15克,薤白頭8克,降香8克(後下),骨碎補30克,生白芍30克,金沸草30克,川桂枝10克,制川烏10克,莪術8克,制南星30克,徐長卿15克。②扶正蠲痹I號膠囊,1.6克/次,每日3次口服。③濃縮益腎蠲痹丸,4克/次,每日3次,口服。

二診(2011年7月8日):患者來電述,目前已把潑尼松減量至1粒/每晚,氨甲蝶呤4粒/每週,已停用SASP。刻下:無畏寒發熱,稍咳嗽無咯痰,陣發性胸悶氣喘,活動後尤甚,關節疼痛較前減輕,手指關節疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動後可緩解,納可眠安,兩便正常。處理:守上治療方案。

三診(2011年7月20日):患者來電述,胸悶,活動後氣促,關節疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵。患者有陣發性幹性咳嗽,每日發作2~3次。納可,眠可,二便調,患者已正常上班。處理:上方金沸草減至20克,30劑。中成藥同前。

四診(2011年8月8日):患者述藥後咳嗽咳喘症狀基本好轉,胸悶氣促感明顯緩解,關節仍略有疼痛,無晨僵,眠安,納可,二便調。處理:守上治療方案。

五診(2011年8月15日):患者電述,藥後症情好轉60%,近期於當地複查RF:10IU/ml,ASO:467IU/ml,ESR:58 mm/h,lgG:22.67g/L,磷酸肌酸激酶610U/L,乳酸脫氫酶:271U/I,納眠尚可,續服前湯劑20劑,中成藥同前。

現症情平穩,停用湯藥,僅服成藥。

按:本案為年輕女性,以“四肢多關節疼痛9年”來診。辨證屬肺腎俱虛,肺為氣之主、腎為氣之根,今腎氣虧虛,納潛無力,氣上而不下故喘促、動則加劇;“陽氣者,精者養神,柔者養筋”,久病損及下焦,致腎陽不足、失于溫煦,而出現關節、筋骨疼痛等症。故治當從培補腎陽著手,並“化痰濁瘀”以通肺氣、活血通經調治。首方以蠲痹東加金剛骨、拳參、忍冬藤通經活絡,以金蕎麥、魚腥草、薤白頭、降香通肺理氣,川桂枝、制川烏、骨碎補溫經通絡,生白芍、制南星、徐長卿化痰祛濁、柔筋止痛,並服扶正蠲痹I號膠囊、濃縮益腎蠲痹丸以益腎蠲痹通絡。服藥不到1個月,患者關節疼痛較前減輕,手指關節疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動後可緩解。守上方治療半個月,患者胸悶、活動後氣促、關節疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵,已正常上班。雖有陣發性幹性咳嗽,此為佳象也,患者肺腎功能已漸恢復,金沸草減至20克續服。再服30劑諸症進一步好轉。前後共治療2個月餘,症情好轉60%,後僅服成藥,隨訪症情穩定好轉。

朱良春先生指出該病雖為肺脾腎三髒同病,但有輕重之分,尤其是急性發作時,不可以偏重於補,當以祛風濕痰濁諸毒,以“通”為法,可取寒熱同用、溫清並補法,俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢,則氣血運行得以暢達,以濡養周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之症可愈也。

觀朱良春先生之用藥,蠲痹湯、金剛骨、黃芪為益氣活血通絡之品,尤其是金剛骨(又名穿山龍),朱良春先生認為此一味為吸收了大自然靈氣與精華之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通絡、又能止咳益肺腎,朱良春先生治療諸疑難雜症如痹證、紅斑狼瘡等皆參以治之;余桂枝、附烏溫經通絡而施用,俟痰去濁化,則加骨碎補、補骨脂、鹿角片等培補腎陽之品,寓補於通,以使補不壅滯、祛邪不留邪。

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