癲癇系神經科常見病、多發病, 大部分患者需長期用抗癲癇藥物治療, 在過去20年中傳統觀點認為, 癲癇的預後較差。 但從大量基礎研究以及對新診斷的病人進行干預研究中我們得到了豐富的資訊, 而且雖然疾病過程本身在某種程度上決定了疾病的預後, 但是醫療水準的提高及醫患之間的密切合作也是改善癲癇預後的關鍵所在, 顯示本病可有較好的預後, 約有70%~80%的病人最後能完全得到緩解。 隨著醫學的發展和防治水準的提高, 癲癇預後也將發生根本性的變化。 我們不應當把預後問題單純看成發作是否受到控制,
癲癇發作當時對生命的威脅較小, 僅個別的全面性強直一陣;攣發作因窒息或吸人性肺炎而發生危險, 也偶然導致骨折、脫臼或嚴重的跌傷。 癲癇持續狀態則是嚴重情況, 如不能及時控制, 將引起腦水腫、酸中毒、電解質紊亂、迴圈衰竭和肺部感染等而致死。 對於反復發作能否控制決定於發作類型、病變性質、病程長短和藥物效能等多種因素, 概括而論, 特發性者比症狀性者預後好;症狀性癲癇發病較早, 病程較長, 發作頻繁, 形式多樣,
一、發病年齡與預後的關係
有研究表明, 10歲前發病者, 未經治療, 其自發緩解率較其他年齡段發病者為高, 但1歲前發病者明顯低於1~9歲組, 20歲以後起病者自發緩解率低。 發病早且很快得到控制的患者, 其預後比那些發病晚或在嬰兒期發病需較長時間治療才有效的患者好。
二、家族史與預後的關係
癲癇的發病與遺傳因素關係密切。 目前多數學者認為, 癲癇家族史與預後的關係不確定, 且幾乎所有的文獻均認為它們與復發無關。
三、發作頻率、病程與預後的關係
目前有很多學者認為癲癇控制前發作頻率高、病程長的患者其復發率也高, 預後也差;發作持續時間長, 特別是癲癇持續狀態, 不僅影響智力, 使發作不易控制, 而且是癲癇患者的主要死亡原因
四、起病至開始治療時間的長短與預後的關係
一般認為治療越早, 療效越好, 預後越佳, 患病的最初2年為最佳療時間。 據報導發病至開始治療時間, 1年以內者55%預後良好, 1年以上者41%預後良好。
五、發作類型與預後的關係
有些發作極少, 通常不需要用抗癲癇藥治療, 能自發性緩解, 如良性新生兒發作、良性枕葉性發作、良性額葉癲癇、良性嬰兒肌陣攣癲癇以及由於某些特殊因素促發的急性症狀性發作、藥物引起或熱性驚厥、局限性癲癇中特發性良性兒童癲癇(中央顳部棘波)等預後均良好, 85%的病人在青春期之前終止發作, 性別間無差異,其中4歲之前發病的緩解期晚於4~9歲發病者,尤其是10歲以後發病者,頻發者的緩解期晚于散發及叢發性患者。發病年齡越小,發作期越長;另有一些是良性和短期的,其中某些能自發性緩解,一旦緩解可以持久保持,抗癇藥也能成功地促使發作逐漸減少或控制發作,一直至癲癇性素質自發地消除,如兒童失神癲癇、清醒期全身性強直一陣攣發作、無神經系統異常體征的非特異性發作和某些與局灶有關的發作如症狀性和隱源、單純失神小發作伴有典型的每秒3次棘—慢波綜合者,預後良好;且5—10歲起病者比晚發病者預後好,有自發緩解傾向,易被抗癲癇藥物所控制,典型失神發作緩解率可達80%,無定位先兆的全身強直—陣攣發作,如腦電圖正常或改變很輕,則預後也相對較好,60%一70%的病例可被完全或基本控制。全身性特發性癲癇80%預後良好,症狀性非顳葉癲癇47%預後良好,沒有明顯腦損傷的大發作預後較好,其緩解率可達85%~90%;晚發性癲癇預後較好,除非有腦腫瘤等器質性病變。
病人存在長期發作的傾向,抗癇藥治療能有相當療效,但一旦中斷藥物則容易復發,因此,抗癇藥治療可能是終身的,例如青年肌陣攣癲癇,以及許多與局灶有關的發作(隱源性和症狀性),後者可能要用手術進行干預。
病人用抗癇藥可一定程度地抑制發作,但經各種抗癇藥正規的治療仍有發作,有時應用新的抗癇藥或手術治療可能會改變他們的預後,如結節性硬化症、腦面血管瘤病、腦畸形、腦癱等,還有存在神經系統損害的或有部分性癲癇連續發作者、進行性肌陣攣性癲癇、其他進行性神經系統病變、嬰兒痙攣症、Lennox Gastaut發作以及其他綜合征等。全身性、症狀性發作預後均差;症狀性顳葉癲癇只有21%預後良好,部分性發作較典型失神發作預後差,精神運動性發作更差,非典型性小發作預後亦差,常合併大發作等多種發作形式及嚴重的精神遲滯、腦損傷及神經系統體征。嬰兒痙攣症預後最差,精神發育不全,發作後有智慧低下,死亡率高。幾種類型的混合發作亦預後較差,尤以顳葉發作合併大發作最差。有器質性腦損傷或神經體征的大發作預後差且發病較早,病程較長;發作頻繁及伴有精神症狀者預後差;部分性發作較全身性發作復發率高,精神運動性發作比大發作(全身性強直—陣攣發作)和失神小發作復發率高,但比Jackson發作和多種混合型發作低,嬰兒痙攣症和不典型發作復發率高。兒童癲癇起病癒早預後愈差,一歲前起病者發作很難控制,預後亦差。有癲癇持續狀態的預後差,死亡率較高,據報導其死亡率成人達7%~10%,兒童為2%~3%。影響癲癇持續狀態預後的因素很多,但對其預後影響最重要的是那些作為癲癇持續狀態病因的疾病,經過積極有效的治療,成人由發作本身所致的病死率為2%以下,由其他原因所致之急性病死率則為10%左右,在沒有癲癇病史的症狀性癲癇狀態病人死亡率在30%左右。若合併有缺氧、腦血管病、高齡、藥物變性、心血管疾病、中樞神經系統感染、肝腎功能衰竭、顱內壓增高、代謝紊亂等則預後更差,死亡率更高。老年人因原發病、合併症較多,所以死亡率較高。兒童的癲癇持續狀態不易評價。新生兒癲癇狀態的預後與以下因素相關,癲癇持續狀態出現年齡越小,腦發育越刁;成熟,抽搐引起的損傷則越重,腦電圖波形愈亂,則預後愈差。癲癇續狀態持續時間越長越難終止,則預後愈差,神經元的損傷也越嚴重,產生的併發症也越多。
六、病因與預後的關係
已知有神經系統器質性病變以及有精神發育障礙的癲癇復發率高,預後差,無腦器質性病變的57%預後良好,有腦器質性病變的21%預後良好;腦器質性病變如腦腫瘤、腦穿通畸形、腦萎縮等預後差,合併神經精神障礙的17%預後良好,不合併神經精神障礙的58%預後良好。由轉移性腦腫瘤引起的癲癇其預後肯定不良,有人認為腦血管病引起的癲癇發病率較低,預後較佳,復發率較低,但也有人認為腦血管病特別是天幕上腦梗死的急性期發生癲癇者預後不良,癲癇復發率高達60%,死亡率為30%;在較輕的、數分鐘內出現的外傷性癲癇通常只發作一次,以後不再發作這種癲癇發作預後最佳;腦炎急性期或痊癒後出現的癲癇發作般服用抗癲癇藥均可控制發作,預後較好,但嚴重腦炎後遺症伴頻繁癲癇發作者預後不理想。對腦囊蟲病人抗癲癇治療的同時予以抗囊蟲治療,83%的癲癇發作可得到滿意的控制。由於產程中或出生後的因素引起的伴有腦器質性損傷,如腦出血、先天性腦發育不全、大腦性癱瘓及精神缺陷等的癲癇預後不良;某些先天性疾病如結節性硬化症、腦三叉血管瘤病、神經纖維瘤等引起的癲癇預後,也差。酒精性中毒、胰島細胞腺瘤引起的低血糖狀態得到充分治療,預後均較好;而慢性腎功能不全中尿毒癥引起的癲癇預後肯定不良。
七、腦電圖與預後
腦電圖檢查和追蹤觀察對癲癇病人預後的估計有一定的價值。一般癲癇臨床發作次數少、類型單純而腦電圖正常者預後好,腦電圖異常但隨著時間的推移(年齡的增大)及治療而改善者預後也較好;腦電圖異常特別是局限性異常則預後差。正常或接近正常的頭皮腦電圖是判斷預後良好的證據。異常腦電圖中雙側同步放電預後較好,一側半球異常、局限性異常和彌漫性異常預後較差。有人認為腦電圖的基本波形是慢波為預後不良的依據;腦電圖高度失律如彌漫性 性別間無差異,其中4歲之前發病的緩解期晚於4~9歲發病者,尤其是10歲以後發病者,頻發者的緩解期晚于散發及叢發性患者。發病年齡越小,發作期越長;另有一些是良性和短期的,其中某些能自發性緩解,一旦緩解可以持久保持,抗癇藥也能成功地促使發作逐漸減少或控制發作,一直至癲癇性素質自發地消除,如兒童失神癲癇、清醒期全身性強直一陣攣發作、無神經系統異常體征的非特異性發作和某些與局灶有關的發作如症狀性和隱源、單純失神小發作伴有典型的每秒3次棘—慢波綜合者,預後良好;且5—10歲起病者比晚發病者預後好,有自發緩解傾向,易被抗癲癇藥物所控制,典型失神發作緩解率可達80%,無定位先兆的全身強直—陣攣發作,如腦電圖正常或改變很輕,則預後也相對較好,60%一70%的病例可被完全或基本控制。全身性特發性癲癇80%預後良好,症狀性非顳葉癲癇47%預後良好,沒有明顯腦損傷的大發作預後較好,其緩解率可達85%~90%;晚發性癲癇預後較好,除非有腦腫瘤等器質性病變。
病人存在長期發作的傾向,抗癇藥治療能有相當療效,但一旦中斷藥物則容易復發,因此,抗癇藥治療可能是終身的,例如青年肌陣攣癲癇,以及許多與局灶有關的發作(隱源性和症狀性),後者可能要用手術進行干預。
病人用抗癇藥可一定程度地抑制發作,但經各種抗癇藥正規的治療仍有發作,有時應用新的抗癇藥或手術治療可能會改變他們的預後,如結節性硬化症、腦面血管瘤病、腦畸形、腦癱等,還有存在神經系統損害的或有部分性癲癇連續發作者、進行性肌陣攣性癲癇、其他進行性神經系統病變、嬰兒痙攣症、Lennox Gastaut發作以及其他綜合征等。全身性、症狀性發作預後均差;症狀性顳葉癲癇只有21%預後良好,部分性發作較典型失神發作預後差,精神運動性發作更差,非典型性小發作預後亦差,常合併大發作等多種發作形式及嚴重的精神遲滯、腦損傷及神經系統體征。嬰兒痙攣症預後最差,精神發育不全,發作後有智慧低下,死亡率高。幾種類型的混合發作亦預後較差,尤以顳葉發作合併大發作最差。有器質性腦損傷或神經體征的大發作預後差且發病較早,病程較長;發作頻繁及伴有精神症狀者預後差;部分性發作較全身性發作復發率高,精神運動性發作比大發作(全身性強直—陣攣發作)和失神小發作復發率高,但比Jackson發作和多種混合型發作低,嬰兒痙攣症和不典型發作復發率高。兒童癲癇起病癒早預後愈差,一歲前起病者發作很難控制,預後亦差。有癲癇持續狀態的預後差,死亡率較高,據報導其死亡率成人達7%~10%,兒童為2%~3%。影響癲癇持續狀態預後的因素很多,但對其預後影響最重要的是那些作為癲癇持續狀態病因的疾病,經過積極有效的治療,成人由發作本身所致的病死率為2%以下,由其他原因所致之急性病死率則為10%左右,在沒有癲癇病史的症狀性癲癇狀態病人死亡率在30%左右。若合併有缺氧、腦血管病、高齡、藥物變性、心血管疾病、中樞神經系統感染、肝腎功能衰竭、顱內壓增高、代謝紊亂等則預後更差,死亡率更高。老年人因原發病、合併症較多,所以死亡率較高。兒童的癲癇持續狀態不易評價。新生兒癲癇狀態的預後與以下因素相關,癲癇持續狀態出現年齡越小,腦發育越刁;成熟,抽搐引起的損傷則越重,腦電圖波形愈亂,則預後愈差。癲癇續狀態持續時間越長越難終止,則預後愈差,神經元的損傷也越嚴重,產生的併發症也越多。
六、病因與預後的關係
已知有神經系統器質性病變以及有精神發育障礙的癲癇復發率高,預後差,無腦器質性病變的57%預後良好,有腦器質性病變的21%預後良好;腦器質性病變如腦腫瘤、腦穿通畸形、腦萎縮等預後差,合併神經精神障礙的17%預後良好,不合併神經精神障礙的58%預後良好。由轉移性腦腫瘤引起的癲癇其預後肯定不良,有人認為腦血管病引起的癲癇發病率較低,預後較佳,復發率較低,但也有人認為腦血管病特別是天幕上腦梗死的急性期發生癲癇者預後不良,癲癇復發率高達60%,死亡率為30%;在較輕的、數分鐘內出現的外傷性癲癇通常只發作一次,以後不再發作這種癲癇發作預後最佳;腦炎急性期或痊癒後出現的癲癇發作般服用抗癲癇藥均可控制發作,預後較好,但嚴重腦炎後遺症伴頻繁癲癇發作者預後不理想。對腦囊蟲病人抗癲癇治療的同時予以抗囊蟲治療,83%的癲癇發作可得到滿意的控制。由於產程中或出生後的因素引起的伴有腦器質性損傷,如腦出血、先天性腦發育不全、大腦性癱瘓及精神缺陷等的癲癇預後不良;某些先天性疾病如結節性硬化症、腦三叉血管瘤病、神經纖維瘤等引起的癲癇預後,也差。酒精性中毒、胰島細胞腺瘤引起的低血糖狀態得到充分治療,預後均較好;而慢性腎功能不全中尿毒癥引起的癲癇預後肯定不良。
七、腦電圖與預後
腦電圖檢查和追蹤觀察對癲癇病人預後的估計有一定的價值。一般癲癇臨床發作次數少、類型單純而腦電圖正常者預後好,腦電圖異常但隨著時間的推移(年齡的增大)及治療而改善者預後也較好;腦電圖異常特別是局限性異常則預後差。正常或接近正常的頭皮腦電圖是判斷預後良好的證據。異常腦電圖中雙側同步放電預後較好,一側半球異常、局限性異常和彌漫性異常預後較差。有人認為腦電圖的基本波形是慢波為預後不良的依據;腦電圖高度失律如彌漫性