臨床表現
以眼外肌為首發症狀者最常見, 其次為延髓肌和肢帶肌。 眼外肌受累表現為眼瞼下垂、複視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現咀嚼、進食和吞咽困難, 飲水嗆咳, 構音不清;面肌受累則表情缺乏, 閉目無力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現轉頭和聳肩無力;四肢肌受累時以近端無力為重, 表現為易跌, 上樓困難等。 如侵犯呼吸肌則出現呼吸困難, 稱重症肌無力危象。 本病多數起病隱襲, 常以一組肌肉開始, 逐步累及其他組, 少數病人出現肌肉萎縮。 上述症狀也常波動起伏, 呈現“朝輕暮重”、重複活動後加重、休息後減輕的臨床特徵。
診斷
1.x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發的胸腺增生或胸腺瘤。
2.肌電圖神經重複頻率刺激檢查衰減陽性, 血清中可測到乙醯膽鹼受體的抗體。
3.疲勞試驗和抗膽鹼酯酶藥物試驗陽性。
4.受累骨骼肌易疲勞, 病情波動。
5.危象的鑒別:騰喜龍試驗可使肌無力危象症狀短暫好轉, 膽鹼能危象症狀加重, 反拗性危象則無反應。 在試驗時, 應準備好維持呼吸功能的設施及阿托品
6.肌無力綜合征是指惡性腫瘤合併的肌無力現象, 表現為淚少, 口幹, 早重夜轟或活動後症狀反減輕, 受累範圍以下肢為多而重。 還應與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進行性延髓麻痹等相鑒別。