肺動脈高壓是指肺小動脈病變所導致的肺動脈壓力和阻力異常增高， 而肺靜脈壓力正常。 在海平面靜息狀態下， 右心導管檢查mPAP≥25mmHg;肺小動脈楔入壓≤15mmHg;肺血管阻力指數≥3WUm即可認為肺動脈高壓。 肺動脈高壓常見於先天性心臟病， 新生兒持續肺動脈高壓， 缺氧性疾患和特發性肺動脈高壓。
1.肺動脈血流量增加
左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈幹。
後天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房， 心肌梗死後室間隔穿孔。
2.肺周圍血管阻力增加
肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。
肺動脈管壁病變：
①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指硬皮病及毛細管擴張綜合征、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性神經炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多症、大動脈炎。
②原發性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。
③肺動脈先天性狹窄。
肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發性含鐵血黃素沉著症等。
低氧血症致肺血管痙攣：
①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。
②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖症。
③高原缺氧。
血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多症、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。
3.肺靜脈壓增高
肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。
心臟病：左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環鈣化、左房黏液瘤、三房心。
