由於肺動脈高壓一旦形成， 則治療非常困難， 要想預防肺動脈高壓的發生， 關鍵在於積極治療基礎疾病。 此外， 日常飲食的調整和適量的運動也必不可少。
治療基礎疾病
大多數肺動脈高壓都與一些基礎疾病相關， 如先天性心臟病、結締組織疾病、阻塞性肺病所致的肺動脈高壓， 以及血栓塞性肺動脈高壓等。 然而， 常常因為患者早期症狀不明顯， 且缺乏必要的醫療常識， 而因此忽視病情， 未能給予充分的重視， 這些基礎疾病沒有得到應有的重視， 而持續存在， 勢必將會引發或加劇肺動脈高壓的發展，
因此， 積極治療引發肺動脈高壓的基礎疾病， 可以預防或延緩患者肺動脈高壓的病情發展， 甚至可以使肺動脈壓恢復正常。 如早期先天性心臟病患者可以進行手術治療、肺栓塞患者的溶栓或抗凝治療等。
調整飲食結構、適當鍛煉
另外， 預防肺動脈高壓除了要積極治療基礎疾病外， 還應該注意日常飲食結構的調整， 少吃高膽固醇食物;對煙酒和高糖零食以及垃圾食品堅決說“不”;且多吃蛋白質含量高和高鈣食物等;當然， 適當的鍛煉也有助於降低肺動脈高壓的風險。
