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皮質醇增多症治療和預後

治療和預後:針對不同病因, 採取相應的治療方法, 若不及時治療, 病情逐漸加重甚至死亡。  

1、庫欣病:確定為垂體腺瘤時, 應用顯微外科技術, 經鼻經蹀竇摘除垂體腫瘤。 同時可保留垂體功能。 這一方法被認為是唯一安全, 有效的治療庫欣病的方法, 治癒率達85%—95%, 併發症少, 復發率也極低, 若未能證實有垂體腫瘤, 可考慮施行腎上腺手術。 由於認識到Nelson綜合症的發生, 限制了雙側腎上腺切除的應用, 手術方案較多, 包括一側腎上腺切除加垂體放射治療, 一側全切和對側大部切除, 單純垂體照射等。 治療效果都不十分滿意。

 

2、腎上腺腫:腎上腺腺瘤採用外科手術切除效果滿意, 由於腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸, 使對側腎上腺皮質功能低下, 術中及術後應補充皮質激素以防止腎上腺危象的發生, 由於對側腎上腺皮質萎縮, 應於術前及術後補充ACTH, 促使其功能的恢復。 腎上腺皮質癌無遠處轉移者手術治療療效佳有遠處轉移者, 應盡可能切除原發灶, 以提高藥物治療和放射治療的療效, 不能切除或復發腫瘤用藥物治療。  

3、結節性腎上腺皮質增:按腎上腺腺瘤治療原則處理, 若為雙側性, 盡可能保留肉眼觀無異常之腎上腺組織。  

4、異位ACTH綜合症:病變部位已確定者, 手術切除腫瘤。 若無法確定或不能切除時, 可按庫欣病原則作腎上腺切除,

以減輕症狀。  

5、藥物治療:包括皮質醇合成抑制劑和直接作用於下丘腦-垂體的藥物, 可作為輔助治療措施。

a、密妥坦直接作用於腎上腺皮質, 抑制皮質醇合成, 對腫瘤組織也有一定破壞作用, 更使用於腎上腺皮質癌。

b、胺魯米特阻斷膽固醇向孕烯醇酮的轉變, 抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。 主要用於對較大的腎上腺腫瘤的治療。

c、美替拉酮抑制11β羥化酶, 作用和氨基導眠能相似。

d、酮康唑抑制碳鏈酶和17-羥化酶。

e、賽庚啶抑制5-羥色胺的分泌, 作用於下丘腦-垂體, 抑制ACTH釋放。

f、溴隱婷抑制ACTH和皮質醇分泌, 此外還可採用皮質醇受體阻斷劑米非司酮。  

6、圍手術期處理十分關鍵, 必須應用皮質激素替代療法, 以防止術中術後發生腎上腺皮質功能不全。

對腎上腺皮質瘤患者, 應予術前及術後加用ACTH, 刺激萎縮的正常皮質組織, 使之儘快恢復功能。

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