講述血友病的診斷方法

關於血友病我們可能知道的比較少， 因為我們身邊的血友病患者比較少， 但是它給患者的身體和心理都造成了很大的傷害。 因此對於血友病大家一定要做好預防， 有關血友病的診斷要點是很多人在一直關注的問題， 接下來大家就一起來瞭解下。

血友病是一組由於血液中某些凝血因數的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病， 男女均可發病， 但絕大部分患者為男性。 包括血友病A、血友病B和因數XI缺乏症。

發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

輕微外傷或小手術後， 出血不止，

遷延數日、數月， 甚至威脅生命。

出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫， 鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

關節病變：急性期以腫痛為主。

實驗室檢查：

①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常， 凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長， 血清凝血酶原時間縮短。

②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗， 簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

鑒別診斷應與血管性假性血友病鑒別，

血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起， 而Ⅷ：C活性減低也可能引起， 典型血管性假性血友病有家族史， 常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病， 父母都可遺傳。 臨床主要表現為粘膜、皮下出血， 和少數關節、肌肉出血， 但一般無關節畸形， 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性， Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低， 可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳， 父母親可無臨床表現， 無遺傳史， 出血症狀較嚴重， 出血時間， ⅧR：RCOF一至數項正常， 但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常， 可助鑒別。