血友病診斷方法有哪些

血友病的診斷方法， 血友病容易出現在小朋友身上， 嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀， 甚至結紮臍帶時出血不止。 患者出血部位多且嚴重， 常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血， 關節內血腫畸形多見。 此外， 還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血， 肺、胸腔、顱內出血少見。 所以患病就要及時治療， 但是很多人不知道血友病的診斷方法有哪幾種， 下面就由小編詳細的為大家介紹， 血友病的診斷方法有哪幾種。

血友病的診斷方法有哪幾種：

1、FⅧ、FⅨ、IXa因數活性測定採用凝血酶原時間一期法，

將已知有關因數缺乏的血漿作為基質血漿， 加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清後， 按凝固時間製成有關因數活性曲線後， 對受檢標本進行換算。

2、FⅧRAg的測定血友病A患者血漿中含量正常或增高。

3、FⅧCAg的測定在血友病A患者中， 血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。

4、VWFAg的測定血友病A患者正常或增高。

5、基因診斷血友病分子水準存在著顯著的遺傳異質性， 基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法， 目前主要採用PCR進行基因分析。

6、血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳諮詢大多數血友病A攜帶者血漿中因數Ⅷ：C的水準僅為正常婦女平均值的50%。 近年來， 大多數人認為檢測Ⅷ：C與Ⅷ R：Ag的意義較大， 70%～98%的攜帶者比值小於正常。 在妊娠第8～12孕周， 通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，

用放射免疫微量法測定ⅧR：Ag及 Ⅷ：C， 可在產前診斷胎兒是否患血友病， 以便考慮中止妊娠問題。 近年來基因診斷技術的開展， 目前已應用於對傳遞者及產前的檢查。

7、一般項目血小板計數正常， 束臂試驗陰性， 出血時間正常， 血塊回縮正常;凝血酶原時間正常， 凝血酶時間正常， 纖維蛋白原定量正常;凝血時間延長為本病的特徵， 但僅在FⅧ：C活性低於1%～2%時才延長， >4%可正常。

8、初篩試驗凝血酶原消耗試驗、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗有助於輕型和重型血友病A、B的診斷。

9、確診試驗可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成糾正試驗來鑒定血友病類型。 如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時， 可做糾正試驗。

正常血漿經硫酸鋇吸附後， 尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因數， 因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時， 為FⅧ缺乏症;僅被正常血清糾正時， 為FⅨ缺乏症;如二者皆可糾正， 則為FⅪ缺乏症。 可將三者加以鑒別。