急進性腎小球腎炎發病機理

（一）光學顯微鏡檢查所見 傳統看法是早期腎小囊內有大量壁層和髒層上皮細胞增殖（以壁層上皮細胞為主）。 增殖的上皮細胞在囊腔重疊成層， 形成上皮細胞性新月體或呈環形包繞整個腎小囊壁層， 稱環狀體。 有人認為在發病的幾天內就可有新月體形成， 增殖的上皮細胞之間可見纖維蛋白、多核巨噬細胞、中性粒細胞和紅細胞等。 這些病變可相當廣泛， 甚至累及80％左右的腎小球。 在時間較長的病例， 增殖的每層上皮細胞之間可見有新生的膠原纖維出現， 以後逐漸形成纖維性新月體。 現已公認新月體形成的數量和嚴重性與預後密切相關。

至於新月體形成的原理尚不十分清楚， 多認為是纖維蛋白通過有病變的腎小球毛細血管壁滲出到腎小囊腔內， 刺激上皮細胞反應性增殖， 但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細胞增殖尚屬疑問， 很可能還有其他未知的影響因素。 巨噬細胞的作用已受到重視， 巨噬細胞促進纖維蛋白原在腎小球沉積， 巨噬細胞於球囊壁上增殖， 並轉化為上皮樣細胞， 形成新月體。 新月體可自行消失。

在有新月體的腎小球毛細血管叢可出現灶性壞死， 繼之毛細血管萎縮塌陷， 並與新月體粘連使囊腔阻塞， 最後整個腎小球可發生玻璃樣變或纖維化。 此外， 腎小球毛細血管叢也可見到增殖性改變。

本病理改變除腎小球突出病變外， 間質內可有細胞浸潤、水腫和纖維化等。 間質病變程度也影響預後。

（二）免疫螢光檢查所見 主要可見免疫複合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型。 免疫螢光呈線狀沉積者多為IgG陽性， 其中約1／2～2／3病例可有C3沉積， 出現其他免疫球蛋白甚少見。 免疫複合物型突出的免疫螢光改變， 是在損害的腎小球毛細血管袢部位出現C3、IgG和纖維蛋白（原）， 70％以上病例新月體內有纖維蛋白（原）存在， 在新鮮的增殖新月體中均易見到， 而在時間較久所謂舊的新月體中多缺如， 新月體中從未出現各種免疫球蛋白。

（三）電鏡檢查所見 可見新鮮新月體上皮細胞高度腫脹， 體積增至32μm。 在早期增殖的球囊上皮細胞間有纖維蛋白束（條）和纖維蛋白樣物質，

後者多見於非常新鮮的新月體， 特別是抗基底膜病型引起時；電鏡下尚可見腎小球毛細血管內皮細胞和系膜細胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎症性改變。 一些病例在基底膜的內皮細胞側有纖維蛋白甚至少許電子緻密物沉積， 腎小球基底膜可有不規則增厚、變薄、斷裂或釘狀突起等， 近系膜區基底膜可有明顯增厚， 免疫複合物沉積部位可在基底膜內皮細胞側的基底膜中， 上皮細胞側基底膜也可出現駝峰樣沉積。