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溶血性貧血有哪些治療原則

溶血性貧血是一類性質不同的疾病, 其治療方法不能一概而論。 總的治療原則如下:

一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。 如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物, 藥物引起的溶血, 應立即停藥;感染引起的溶血, 應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者, 要積極治療原發病。

二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑:

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等, 每日強的松40-60mg, 分次口服, 或氫化考的松每日200-300mg,

靜滴, 如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

三、脾切除術:

脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時, 可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血, 如丙酮酸激酶缺乏, 不穩定血紅蛋白病等, 亦可考慮作脾切除術, 但效果不肯定。

四、輸血:

貧血明顯時, 輸血是主要療法之一。 但在某些溶血情況下, 也具有一定的危險性, 例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應, 給PNH病人輸血也可誘發溶血, 大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。 有輸血必要者, 最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。

一般情況下, 若能控制溶血, 可借自身造血機能糾正貧血。

五、其它:

併發葉酸缺乏者, 口服葉酸製劑, 若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。 但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎, 因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

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