什麼是血友病性關節炎

血友病是一種伴性遺傳性凝血因數缺乏病。 通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳， 發病于其男孩的達半數。 關節內出血是血友病最常見的， 約占總病例數的2/3。 關節內反復出血後， 導致關節退型性變， 稱為血友病性關節炎。

該病主要是在兒童時期表現為關節內反復出血， 重症者在開始走路時就見有關節內出血， 一般8歲後發病率增加， 治療正確及時， 關節病變可以很輕， 甚至不發生；處理不當則將加重。 30歲以後關節內出血的發病率下降。 關節內血腫好發於膝關節， 也可累及踝、肘、肩、髖。 有人將本病分為三期：1期為出血期，

關節內突然急性出血伴有巨痛， 關節明顯腫脹， 皮溫高， 壓痛明顯， 運動受限， 關節呈保護性僵直狀態， 有時伴發熱， 白細胞增高， 易誤診為化膿性關節炎， 切勿穿刺或切開， 否則有生命危險， 血腫吸收緩慢， 需要3-6周。 2期為炎症期， 關節內反復出血， 關節囊及滑膜增厚， 繼發關節腫脹、運動受限， 運動時伴有摩擦音。 3期為退變期， 關節運動嚴重受損， 肌肉萎縮， 在膝關節多出現屈曲攣縮畸形， 甚至嚴重致殘。 本病首次發作時診斷比較困難， 輕微外傷造成關節血腫或既往有出血傾向者應懷疑本病的可能， 並化驗檢查， 若凝血時間延長CT等可證實診斷。 除了關節病變， 在筋膜下、肌肉內、骨膜下及骨內都可出血造成血友病性囊腫。 X線檢查於不同時期可見骨質正常、骨質疏鬆、骨囊腫、關節破壞等情況。