進行性系統性硬化症流行病學

PSS臨床相對較少見， 1947～1968年回顧性調查顯示平均每年每100萬人口新發病人數為2.7人， 1963～1972年流行病學調查顯示每年每100萬人新發病人數為9.6人， 1973～1982年每年新發病人數上升到每100萬人口19.1人。 發病率有逐年升高的趨勢， 但不排除由於逐步提高了對PSS的認識導致發病率的差異。 PSS的發病年齡通常在20～50歲之間， 少數可見於10歲以下的兒童。 患者以女性較多， 女性與男性之比約為3∶1。 這種比例因年齡不同而有變化， 15～44歲年齡組男女比例為1∶15， 45歲以上年齡組男女比例為1∶1.8。 PSS無明顯地區差異， 城鄉之間也沒有明顯差異。 腎損害常見於彌漫型PSS患者，

較少見於局限型PSS患者， 極少數患者腎臟受累出現在疾病的初始階段或先於其他系統受累。 與其他結締組織病如系統性紅斑狼瘡相似， 紐約學者研究發現黑人PSS患者併發腎損害的比例顯著高於白種人。 PSS出現腎損害的年齡主要在40～60歲。 Steen等認為病程中皮膚改變早期進展迅速的患者比皮膚改變進展緩慢者更易發生腎功能衰竭， 有腎受損的PSS患者較不伴腎受損的患者在同期內更常發生貧血、心包積液或充血性心力衰竭。 研究均發現PSS患者在秋冬季較春夏季更易併發腎損害。