脂膜炎表現

脂膜炎(panniculitis)是以皮下脂肪層炎症為主的疾病， 病因較複雜， 可與感染(如細菌、結核、麻風)、系統性疾病(如結節病、紅斑狼瘡、皮肌炎、貝赫切特病等)和腫瘤(如惡性淋巴瘤、惡性組織細胞增生症)等有關或病因不明。 以脂肪小葉炎症為主者稱脂肪小葉脂膜炎， 以脂肪間隔炎症為主者稱脂肪間隔脂膜炎。 下面重點介紹兩種多系統受累的脂膜炎。

一、結節性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性發熱性非化膿性脂膜炎〔nodularfebrile non-suppurative panniculitis)又稱Weber-Christian病， 是特發性脂膜炎伴多系統受累， 如發熱、關節痛、腹痛、肝脾腫大、貧血等。 皮下結節是本病的主要症狀，

好發於小腿、腹部和臀部， 皮損廣泛時也可見於上肢和軀幹， 為大小不一、中等硬度之結節， 表面皮膚紅， 有壓痛， 有時可破潰， 流出脂肪物質， 經數周至數月結節可消退， 留有色素沉著和局部脂肪萎縮。 新起的結節可成批出現。 組織學上為脂肪小葉脂膜炎， 伴脂肪細胞變性和壞死， 炎症細胞浸潤， 後期皮下脂肪萎縮並纖維化。 本病為特發性脂膜炎， 如病程中能發現致病原因， 或與某種系統病(如LE和淋巴瘤等)相關， 則不用此名稱。

二、組織細胞性細胞吞噬性脂膜炎

組織細胞性細胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytie panniculitis)較罕見， 其臨床特徵為先出現皮下結節和發熱， 以後出現全血細胞減少和肝脾腫大， 後期出現漿膜炎、進行性肝功能異常、黃疽、肝功能衰竭。

終末期均有消化道或呼吸道出血。 皮下結節分佈廣泛， 好發於四肢， 也可見於軀幹和面部， 為 1cm-3cm大小紅色或暗紅色之結節， 中等硬度， 有壓痛， 有時表面可有癖斑， 有時結節可破潰。 組織學上為脂肪小葉脂膜炎， 有多數組織細胞和淋巴細胞浸潤， 伴脂肪壞死和出血。 可見“豆袋細胞”， 由組織細胞吞噬紅細胞、淋巴細胞、血小板和核碎片而形成， 具有特徵性。 近年來多數學者認為本病可發展為T細胞淋巴瘤。