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先天性脊椎裂的治療

脊柱裂分為兩種, 隱性脊柱裂與顯形脊柱裂, 成人發現隱性脊柱裂無需治療, 如有腰痛, 可給予休息、理療對症處理。 下面介紹一下有關知識:

脊柱裂的發生與顱裂相同, 亦為神經管先天閉合障礙。 棘突及椎板缺如, 椎管向背側開放者最為常見;椎體裂開、稚管向腹測開放及一側椎板缺如、椎管向一例開放者則屬罕見。 常可伴發脊髓和脊神經發育異常。

診斷要點

1.隱性脊梭裂

(l)常見於腰骶部。

(2)多無自覺症狀, 僅於 X線片上發現骨質缺損。

(3)偶有脊髓栓系綜合征表現:遺尿等排尿異常, 椎管造影及 CT掃描可發現脊髓圓錐下移,

並逐漸變粗變短, 終絲橫徑超過2mm。

2.顯性脊椎裂

(l)生後於背部中線位置有腫物, 隨生長逐漸長大。 表面皮膚可正常, 長毛、色素沉著或僅為一層膜狀物。 腫物為囊性。

(2)腫塊較小, 基底狹窄者多為脊膜膨出, 囊塊巨大, 基底寬闊者多為脊髓脊膜膨出。

(3)脊髓膨出也稱脊髓外露, 表現為椎管、脊膜敞開, 脊髓呈板狀外露, 伴腦脊液漏出。

(4)可伴有不可程度的下膠弛緩性癱瘓和膀肮、肛門括約肌功能障。

(5)脊柱X線片可確診。

3.罕見脊枝裂

(l)脊往前側腫物, 常難於發現。

(2)往往于成人後出現相應部位腫物的表現, 而於檢查或手術中被發現。

(3)脊柱X線片可確定椎體裂開的部位。

治療原則

1.隱性脊柱裂, 無症狀者常不需處理。

2.顯性脊柱裂以生後 l~3個月手術較為適宜。

脊膜膨出必須嚴密縫合脊膜的開口, 並同時切除囊壁及其他異常多餘的組織。

脊髓脊膜膨出要盡可能地分離, 松解與囊壁粘連的神經組織並回納入椎管。

3.出現脊髓拴系綜合征的隱性脊校裂亦可考慮手術分離粘連。

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