肺動靜脈瘤的病理及症狀

（1）病理改變

肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內動靜脈血管之間直接連通， 分隔動脈和靜脈叢的血管隔發育不完全或肺末梢毛細血管神經缺陷， 形成動靜脈之間短路， 短路血管受動脈壓力負荷的作用逐漸擴張， 形成囊瘺， 肺動脈低氧血通過瘺道不經氧合直接回流左心進入體循環 。 有文獻報導 ， 當分流量大於25 %時患兒出現乏力， 活動後氣短， 頭暈乏氧等症狀。 如果分流量大及病史長者可出現紫紺， 杵狀指/ 趾和繼發性紅細胞增多， 紅細胞壓積增高， Hb 增高。 血液粘稠度增加， 易形成肺血管內小血栓脫落可產生腦血栓或腦膿腫。

PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛後導致咯血和血胸。 本病多單發， 多發者占5 %～10 % ， 可發生在肺組織的任何部位。 但半數以上發生在右下肺葉， 術中多能看到髒層胸膜包蓋的囊性隆起， 或囊球樣變化。

（2）主要臨床表現

①本病多見於青年， 分流量小者可無症狀， 僅在肺部X線檢查時發現。 分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺， 但多在兒童期出現， 偶見於新生兒。 多數病人從兒童期有紫紺， 隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難;

②25%患者有驚厥、共濟失調、複視等神經症狀;

③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀， 如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

④肺動靜脈瘺破裂時， 患者可出現胸痛並有血胸;

⑤若瘺較大，

於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音;

⑥ X光胸片特徵性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的、一個或多個圓形影， 而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張， 延長、扭曲。

⑦右心導管顯示動脈血氧飽合度降低， 選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早， 肺血管造影劑排空延遲， 左房早期顯影的病理改變。

肺動靜脈瘺的診斷

對此病的診治要重視病史及體檢， 患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張， 有無腦缺血的病史。 文獻報導 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合併遺傳性出血性毛細血管擴張症， 也有報導說先天性肺動靜脈瘺有家族性。 本病的術前檢查方法很多：心臟超聲監測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠，

普通X 線胸片大多數正常， 囊狀PAVF 病例可發現單個或多個不透光陰影。 強化CT 和MR 檢查可確定病變部位， 肺血管造影是最可靠的確診方法， 能夠證實動脈血運來源為肺動脈， 少數也可來自體循環。 彌漫性肺內動靜脈瘺無典型的X線徵象， 臨床上並不少見。 肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統顯影早， 肺血管造影劑排空延遲， 左房早期顯影的病理改變。