第Ⅰ型脊髓血管畸形的症狀

1.疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的症狀， 本型亦然。 胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要症狀， 亦可出現神經根性痛。 其發生率占本組病例的40%～50%。

2.運動障礙 在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。 有30%～40%伴有運動功能障礙， 其通常為上運動神經元和與腰骶部脊髓相關的下運動神經元的混合性功能障礙。 臨床檢查時可以發現臀肌和腓腸肌有萎縮征， 且常合併下肢的反射亢進。 體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重症狀。 此主要是由於脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，

致使全身動脈壓隨之增高之故;也可以認為是站立時加重了靜脈充血的緣故。

3. 感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙， 表現為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常， 亦可出現觸覺或位置覺的缺如。

4.其他症狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發生蛛網膜下隙出血， 但較為少見。 此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病， 並可能導致突發性癱瘓（Foix Alajouanine綜合征）， 此可能是因靜脈內血栓突然發生回流之故。

1.病史及臨床特點 主要是進行性發展的上運動神經元和下運動神經元的混合性癱瘓， 並可合併有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。 無論動靜脈瘺是位於腰骶部水準以上還是以下，

其症狀大多與腰骶段脊髓有關。 其中80%的患者呈現為緩慢發展的脊髓病， 約10%的患者為急性發病。 本病易被誤診， 大約僅有30%的病例在發病後1年內被確診， 另有半數以上的患者在症狀出現2～3年後才作出診斷。

2.影像學所見

（1）MRI檢查：表現為在MRI片上顯示有異常的血管， 腰骶段脊髓於胸2加權像上有異常信號可能是惟一的異常發現。 MRI上可以顯示血液流空現象， 這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現相一致。 如果患者的MRI檢查結果正常而高度懷疑患有本病， 應進行脊髓造影。 如果造影正常， 則無必要行脊髓動脈造影。 MRI檢查所見可用於與髓內腫瘤相區別。

（2）CTM：對本病往往更為敏感和具有特異性。 與沒有造影劑相比， 在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。

造影時患者應取仰臥位進行， 以檢查硬膜內的靜脈回流。 硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現為完全阻塞者較為少見。

（3）選擇性脊髓動脈造影：是確定本病最為理想的診斷方法。 在血管造影時， 脊髓前動脈易於辨認， 與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供亦可確定。 病變區所有滋養動脈都應該明確， 以防依此進行手術的術後動靜脈瘺交通支復發。