特發性賁門失弛緩症患者食管測壓的異質性

賁門失弛緩症患者表現為進行性咽下困難， 常用上消化道內鏡和食管吞鋇檢查診斷該病。 但在一組新近診斷為賁門失弛緩症患者中上述兩種檢查方法的陽性率分別為56%和64%。 而食管測壓是診斷賁門失弛緩症最敏感的檢驗。 在某些賁門失弛緩症病例中， 尤其在疾病的早期， 食管可能僅有輕度擴張導致輕度或不能覺察的放射影像和內鏡異常， 這時診斷主要依靠食管測壓所見。 雖然該測壓對確診賁門失弛緩症非常重要， 但測壓氣見常存在可混淆診斷的變異。

方法：

在此研究中， 複習1996～1999年間的58例特發性賁門失弛緩症患者的病史和測壓記錄，

以43例無與食管動力異常有關的系統性疾病， 食管內鏡檢查正常， Bernstein試驗陰性及未發現彌漫性食管痙攣和失弛緩的患者作為對照。 分析了這兩組患者食管體收縮幅度、包括完全性和傳播速度的蠕動有效性、LES靜息壓、LES鬆弛壓和食管內-胃內壓力梯度。 與整個賁門失弛緩症群體相比， 檢出的4項賁門失弛緩症在測壓時的變異為：

①存在大幅度的食管體收縮波；

②短節的食管無時辰動；

③保留有完全的吞咽時LES鬆弛；

④完整的短暫LES鬆弛。

結果：

這些發現表明賁門失弛緩症是一種異質性疾病， 診斷時沒有絕對的單一測壓標準。 肯定上述賁門失弛緩症變異的意義在於， 認識到這些有混淆性的測壓所見應與其他支援診斷的臨床資料相結合作出賁門失弛緩症的診斷。

而且， 這些變異可為研究這種罕見疾病的病理生理學提供生要的線索。