食管--賁門失弛緩症(esophageal achalasia)又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經肌肉功能障礙所致的疾病,
其主要特徵是食管缺乏蠕動,
食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱。
臨床表現為咽下困難、食物反流和下端胸骨後不適或疼痛。
本病為一種少見病(估計每10萬人人中僅約1人),
可發生於任何年齡,
但最常見於20~39歲的年齡組。
兒童很少發病,
男女發病大致相等,
較多見於歐洲和北美。
本病的病因迄今不明。
一般認為,
本病屬神經原性疾病。
病變可見食管壁內迷走神經及其背核和食管壁肌間神經叢中神經節細胞減少,
甚至完全缺如,
但LES內的減少比食管體要輕此致。
動物實驗顯示,
冰凍刺激或切斷胸水準以上段迷走神經(雙側),
可引起下端食管缺乏蠕動和LES鬆弛不良。
而在切斷單側或下段胸水準以下迷走神經並不能影響LES的功能。
由此可見,
迷走神經的支配僅止於食管的上段,
而食管下端的功能則由食管壁肌間神經叢支配,
其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。
有人測得在本病患者LES內的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低於正常人(95.6±28.6mol/g)。
VIP具有抑制靜息狀態下LES張力的作用。
LES內VIP的明顯減少,
因LES失去抑制作用而張力增高,
乃引起失弛緩症。