什麼原因會引起嬰兒痙攣症

嬰兒痙攣症為嬰兒期發生的一種癲癇綜合症， 是嬰兒時期所特有的一種癲癇。 本症有三大特徵：①痙攣發作；②智慧發育遲緩；③腦電圖高峰節律紊亂本病患兒大多有腦器質性損害， 並伴有嚴重的智能障礙， 治療困難， 預後差。 但部分為原發性， 在病前發育好， 未顯異常， CT、MRI及神經系統檢查均正常， 發作期間雖然腦電圖可出現高度節律失調， 但發作期及發作期間無局灶性放電傾向， 預後較好。

資料統計， 病後80%～90%的患兒有智能及運動障礙， 少數患兒于半年至1年停止典型發作， 部分患兒3～4歲後其發作即使不經治療也常自行停止，

但仍有半數轉為其他類型的癲癇發作。

典型發作的特點是：短促的強直陣攣， 以屈肌較多見， 常表現為雙側對稱性頸部、軀幹、四肢肌肉短促突然抽搐， 點頭、搖頭、聳肩、上肢外展、內收。 每次痙攣約1～15秒， 常繼續地連發數次至數十次， 一天可重複數次， 以睡前和睡後最頻繁。 60%伴有節律性眼震， 呼吸改變。 發作頻率由2周1次至整日發作不等（3-763次/日）， 80%呈成串發作， 發作時期短於60秒， 每串發作2～138 次。 日夜發作相等， 常於醒覺和剛醒後發作。 發作後有哭叫。 閃光、聲響、觸摸不誘發發作。 85%-90%伴有智力減退， 發育明顯落後。

根據臨床表現有三種形式：①鞠躬樣痙攣。 大多數病兒（70%）會出現這種痙攣， 其特點為突然發作的短暫全身肌肉痙攣， 頸、軀幹和腿彎曲，

雙臂向前向外急伸；② 點頭樣痙攣。 肌肉痙攣主要局限於頭頸部、出現點頭樣發作， 前額、面部易出現碰傷；③閃電樣痙攣。 這種痙攣持續時間非常短暫， 只有當發作時湊巧注視著患兒才能察覺。 此外， 尚有不典型的發作形式， 如呈不對稱的痙攣， 頭向一側旋轉或一側肢體抽搐， 這些多見於3個月以下嬰兒或腦損傷明顯的患兒。 還有少數的患兒出現強直痙攣， 頭向後仰， 眼向上翻， 伸腿， 呈角弓反張。

有的病例在發作前或發作後伴有一聲喊叫或不自主的發笑。 發作時瞳孔散大， 對光反射遲鈍， 面色蒼白或發紅。 發作後極度疲倦， 嗜睡。

病因可分為隱匿型（占10%-15%）及症狀型（占 85%～90%）。 可由出生前（宮內）感染、腦發育異常、 缺血缺氧性腦病、結節性硬化等病引起。

圍產期因素， 如 產傷、代謝性疾病、非酮性高糖血症。 出生後中樞神經系統感染、缺氧缺血性腦病、顱內出血及疫苗注射等。

腦電圖特徵：彌漫性高波幅慢節律， 廣泛棘慢活動， 局限性、多灶性棘波和尖波， 呈高度失律， 其程度不一， 高度失律也可僅見一側。 高度失律有時伴廣泛性或局限性 波幅減低（爆發-抑制變異）。

約3l%腦CT表現異常， 15%有廣泛性腦萎縮， 35%有局限性腦萎縮， 19%有腦異常。