中樞神經系統的多數神經元突觸被髓鞘包裹, 髓鞘由少突膠質細胞反復捲曲形成, 中樞神經系統的髓鞘在結構和組成上與周圍神經系統的髓鞘略有不同, 但功能上基本相同。 均有保護並使神經突起絕緣, 允許信號通過跳躍式傳導而高速傳遞。 大多數中樞神經系統的髓鞘位於白質, 但在灰質中的神經元突起也被髓鞘包繞。 中樞神經系統的原發性脫髓鞘發生於幾種疾病, 其髓鞘包裹被破壞, 而軸索保留。 原發性軸突損傷導致周圍髓鞘破壞, 稱為繼發性脫髓鞘。 當髓鞘破壞時, 碎屑被巨噬細胞吞噬,
多發性硬化症(multiple slerosis, ms)是最常見的脫髓鞘疾病, 在北歐發病率高, 而熱帶地區較低。 在歐洲種族中, 已發現與特定的HLA抗原(A3, B7, DR2, Dx1)相關。
多發性硬化是自身免疫性疾病, 可能與某種病毒(如麻疹病毒)感染導致遺傳易感個體發病。 在一些患者中應用激素和細胞因數和β干擾素, 通過調整免疫應答可降低復發率和疾病的進展。
病理變化
病變可累及大腦、腦幹、脊髓、視神經等處。 白質多於灰質。 早期病變, 斑塊較多, 是粉紅色或半透明狀, 陳舊病灶呈灰白色, 質地較硬。
鏡下, 早期多從靜脈周圍脫髓鞘, 伴有血管周圍單核細胞和淋巴細胞浸潤。 進行性脫髓鞘病灶邊緣有多量單核細胞浸潤,
當髓鞘損傷最終停止後, 出現活躍的纖維化膠質細胞增生, 形成慢性斑塊。 多數為病變界限清楚, 灰白, 半透明的脫髓鞘區。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經, 引起視力障礙和脊髓症狀, 此即視神經脊髓炎又稱Devic病。
臨床病理聯繫
本病病變廣泛且輕重不一, 故臨床表現多樣, 有大腦、腦幹、小腦、脊髓和視神經損傷等症狀, 其中肢體無力(40%), 感覺異常(20%), 視神經炎(20%), 複視(10%), 膀胱功能障礙(50%), 眩暈(5%)。 病情發作和緩解可持續多年。 疾病進展多變, 某些患者(特別是兒童)病理進展迅速, 而有些患者僅有輕微病殘, 存活20年以上。 本病常見併發症為肺部感染及褥瘡。 患者多死于併發症。