肺纖維化是一組以肺泡單位炎症和間質纖維化為基本病變的異質性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。 在以往接診的肺纖維化患者中， 大部分都不瞭解肺纖維化如何診斷鑒別， 今天我們就來科普一下這方面的相關知識。
1、肺纖維化首先應與易引起繼發性肺纖維化的疾病相鑒別。
⑴結締組織疾病
如嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、乾燥綜合征等。 各類結締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應陽性， 故診斷並不困難。 其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著症，
⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結節病和原發性肺組織細胞增多症、慢性外源性過敏性肺泡炎等， X線表現與肺纖維化都極相似， 但其臨床症狀輕微， 尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗， 必要時作肺活檢鑒別。
⑶肺纖維化應與藥物性肺間質纖維化相鑒別， 後者停藥後纖維化可停止發展， 與肺纖維化有明顯差異。
2、其它疾病
⑴肺泡細胞癌
常發生於中老年人， 與吸煙關係不密切， 臨床表現為咳嗽、咳大量泡沫痰， 胸悶、氣短， 併發感染時肺內可聞及濕囉音， 影像學可以見到兩肺彌漫間質性改變， 病情進展迅速， 痰可查到或肺活檢可發現瘤細胞。
⑵肺泡蛋白沉積症
可發生任何年齡， 成人多見， 男性與女性發病約為8∶3， 本病病因不明。 臨床表現為進行性胸悶， 呼吸困難， 兩肺可聞及濕性囉音， CT可見輔路石樣玻璃改變， 肺泡灌洗呈乳白色混濁液體， PAS染色陽性。
3、肺纖維化應與特發性間質性肺炎IIP中的普通型間質性肺炎UIP、脫屑性肺炎DIP、呼吸性細支氣管相關間質性肺病RB-ILD、急性間質性肺炎AIP、非特異性間質性肺炎NSIP、彌漫性肺泡損傷DAD等相鑒別。 其鑒別診斷主要應依據病理改變、高辨CTHRCT、臨床用藥反應為主。
總之， 肺纖維化和肺間質病是很多疾病的統稱， 診斷比較複雜。 肺部高分辨CT是診斷這類疾病不可缺少的檢查， 但僅憑CT結果並不能做出正確的診斷。 肺纖維化和肺間質病的確診， 還需要呼吸科醫生在綜合臨床表現和其他必要的檢查結果後才能做到。
