上皮樣肉瘤病理及症狀：上皮樣肉瘤（epithelioidsarcoma）為緩慢生長的皮內或皮下結節。 幾乎所有的損害均發生於四肢， 一半以上發生於手或腕部。 結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。 瘤細胞有兩型均有不典型胞核， 腫瘤主要發生於20～40歲的青年人， 2/3發生於男性。
上皮樣肉瘤病理改變：
1、肉眼所見 表淺性腫瘤， 1至數釐米不等， 深在的可與筋膜、腱等附著， 切面灰白色、出血和壞死相間。
2、鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列， 結節中央呈退變及壞死。 瘤細胞呈多邊形， 肥胖梭形或大圓形， 胞漿深伊紅色或淡染，
上皮樣肉瘤臨床表現：
主要發生于青年男性， 好發於四肢遠端， 尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見， 也可見於頭， 頸部及陰部。 初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊， 褐紅或灰黑色， 中央易發生潰瘍。 四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展， 臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。 深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜， 伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。 本病發展緩慢， 局部切除後常復發， 早期有淋巴結轉移， 後期常轉移至肺。 組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織， 呈不規則結節狀， 中央常發生壞死， 周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列， 並混有多少不等的梭形細胞，
因上皮樣肉瘤少見， 皮膚科醫師對該病的認識也不足， 臨床上易發生誤診， 多誤診為孢子絲菌病。 病理上， 尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病， 例如環狀肉芽腫， 類脂質漸進性壞死等， 應注意鑒別。 其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。 如將該病的臨床表現與病理特點綜合考慮， 診斷不難。 必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷， 上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性， 也有CD34陽性反應的報告。
早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。 根治性手術或截肢依然是首選的治療。 治療以局部擴大切除為主。 但如病變累及整個手指或足趾， 則宜完全切除病變指/趾。 對復發病例也應盡可能擴大切除範圍， 或離斷病變肢體。 ES易於通過淋巴道轉移， 手術時還應儘量清掃病變附近的淋巴結， 術後輔以化療和放療， 但化療和放療的療效尚不確切。 對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。
