原發性鼻腔淋巴瘤較少見, 是非霍奇金淋巴瘤的一種類型。 原發鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的NHL不同, 預後較差, 但早期病例選擇合適的治療, 能夠獲得長期生存。 鼻腔NHL的發生與EB病毒感染有關, EBV可廣泛感染B細胞, 用原位雜交的方法發現EBV也可感染鼻腔的外周T細胞, 而其他部位的T細胞極少被感染, 原因還不清楚。
原發性鼻腔淋巴瘤症狀
一。 見症狀依次為進行性鼻塞、鼻出血、流涕、反復感染、面部腫脹, 頸淋巴結腫大, 感染後有膿性分泌物, 常有惡臭。
二。 原發部位常在下鼻甲, 易侵及中隔、對側及鄰近結構如篩竇、同側上頜竇和鼻咽,
三。 3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特徵有所區別, T/NK細胞來源的男性比例高, 單純鼻腔受侵多, 易播散到皮膚, 化療不敏感, 預後差, 中位生存12.5個月。
原發性鼻腔淋巴瘤治療
一。 鼻腔NHL對化療不敏感。 對常規化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關。
二。 1995年香港Liang R等報導100例, 5年生存率Ⅰ期66%, Ⅱ期33%, Ⅲ、Ⅳ期9%, Ⅰ、Ⅱ期採用不同方案治療:單純放療、COPP/CVP化療聯合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯合放療, 5年生存率分別為41%、53%和58%, 有顯著差異, 提示強烈化療能提高生存率。
三。 目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療, 超腔Ⅰ期者化放療綜合治療, ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主, 輔以原發灶的放療。