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血友病甲的臨床表現為何?
血友病甲的臨床表現是反復出血及由出血導致的各種併發症。部分患兒出生後數周即開始發生出血，以後隨患兒逐漸長大，活動增多，容易碰撞，出血現象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年後才發病。...
2017-02-23 -
血友病的基因診斷
確定致病基因；用於攜帶者檢出和產前診斷；並可預測抑制物的產生。 （一）直接基因診斷：採用分子生物學方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA測序等)直接測定致病基因的缺陷。FVIII 22內含子倒位分...
2017-02-23 -
免疫反應影響血友病治療效果
許多血友病患者在接受輸入凝血因數治療後，體內所產生的抗體大大降低了凝血因數的治療效果。現在法國科學家認為他們發現了導致這種治療方法無效的化學反應，這也為延長這種治療的效果提供了可能。血友病是一種遺傳...
2017-02-23 -
血友病的輔助檢查
1. 血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數正常。2. 出凝血檢查：出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間（PT）正常；活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為...
2017-02-23 -
血友病的臨床症狀及體格檢查
臨床症狀： 關節出血：為本病特徵，常反復發生。血腫壓迫組織或器官可出現相應症狀。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血，多發生在外傷後，也可有自發出血者。內臟出血：可有嘔血、便血、尿血及咯血，顱內出血少...
2017-02-23 -
血友病的致病機理
正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質叫作凝血因數。如果一種凝血因數數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因數比正常人要少，因此血管破裂後血液不容易凝結，導致出血難...
2017-02-23 -
血友病發病機制的研究
FVIII基因定位於Xq28，全長186kb，由26個外顯子和25個內含子組成。已發現約300多種基因突變，基因型與表型密切相關。點突變，小的基因缺失引起輕度FVIII缺乏。終止密碼子，大的基因缺失...
2017-02-23 -
什麼是血友病性關節炎
血友病是一種伴性遺傳性凝血因數缺乏病。通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳，發病于其男孩的達半數。關節內出血是血友病最常見的，約占總病例數的2/3。關節內反復出血後，導致關節退型性變，稱為血友病性關節炎...
2017-02-23 -
“定制”人造染色體可望治療血友病
在細胞裡添加一整條“定制”的人造染色體，可望成為用基因技術治療遺傳疾病的一種新做法。加拿大一家公司用小鼠進行的初步試驗表明，人造染色體的確能使所需的基因發揮作用。 基因是染色體上的片段，遺傳疾病是由...
2017-02-23 -
血友病是怎麼回事？
血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因數Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;②血友病乙：即因數Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友...
2017-02-23 -
血管性血友病病人為什麼容易感染愛滋病病毒?
血管性血友病是—種遺傳性出血性疾病，該是病由缺乏必需的凝血因數Ⅶ或Ⅸ引起，血管性血友病病人多為男性;女性是疾病遺傳因數的攜帶者，可把血管性血友病基因傳遞給後代，血管性血友病的治療是定期注射血漿凍幹濃...
2017-02-23 -
血管性血友病的症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因數，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或...
2017-02-23 -
血管性血友病診斷鑒別
本病應與下列疾病相鑒別： （一）血小板型血管性血友病本病為一類血小板功能異常，血小板與血漿內的VW因數親和性增加，因而使血漿內的VW因數缺乏，引起類似血管性血友病的表現，需加以區別。本病常合併有血小...
2017-02-23 -
血管性血友病化驗檢查
出血時間延長為本病主要特點，用IVY法較敏感。輕型病人出血時間可以正常，需反復多次檢查。重型者出血時間可長達半小時左右。阿斯匹林耐量試驗陽性，可作為本病輕型或亞臨床型的一種診斷方法。血小板計數正常，...
2017-02-23 -
血管性血友病臨床表現
本病的發病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見的一種，臨床表現為出血傾向，出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血，拔牙或外科手術沒有嚴重出血，婦女月經量多，產後常有大量出血。常發生于兒童期，隨年齡的...
2017-02-23 -
血管性血友病病因病理
【病因】 本病的基本缺陷在於血漿Ⅷ因數的合成障礙。正常人血漿中的Ⅷ因數是一種分子量高達100萬～200萬的糖蛋白，含低分子量及高分子量兩種成分。低分子量具有凝血活性（Ⅷ∶C），而高分子量成分具有Ⅷ因...
2017-02-23 -
血管性血友病的診斷
一、病史及症狀：⑴ 病史提問：注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨於減輕。女性是否有月經過多或產後出血過多史。⑵ 臨床症狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，...
2017-02-23 -
血管性血友病的治療
1. 忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。 2. 替代治療：輸注冷沉澱物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。 3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d...
2017-02-23 -
血管性血友病的概述
血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由於血管性血友病因數（vWF）缺乏或異常，臨床表現為出血、出血時間延長。 一、病史及症狀：⑴ 病史提問：注意發病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出...
2017-02-23 -
凍幹人體血友病球蛋白
【別名】 凍幹人體血友病球蛋白;抗血友病球蛋白;冷不溶球蛋白 ,抗血友病球蛋白 【外文名】Globulinum Antihaemophiliae Humanum 【適應症】 本品適用於防治血友...
2017-02-23
