本病應與下列疾病相鑒別：
（一）血小板型血管性血友病本病為一類血小板功能異常， 血小板與血漿內的VW因數親和性增加， 因而使血漿內的VW因數缺乏， 引起類似血管性血友病的表現， 需加以區別。 本病常合併有血小板減少。 患者血小板對低濃度的瑞斯托黴素聚集反應增強， 可有自發性血小板聚集。 如加入正常人的血小板則聚集功能恢復正常。
（二）獲得性血管性血友病見於系統性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。 臨床表現除原發病症狀外， 出血傾向與遺傳性VWD相似， VW因數也有明顯減少。
（三）血小板功能障礙性疾病需與輕型的血管性血友病相區別。 輕型VWD經輸入新鮮血漿或冷沉澱物， 可使出血好轉， 出血時間及因數Ⅷ的有關活性恢復正常， 而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。
血管性血友病治療
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物， 以防加重出血。
2.口服避孕藥， 如複方炔諾酮等， 可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。
3.纖溶抑制物如6-氨基己酸（EACA）每日口服4～5g， 每6小時一次， 可減輕粘膜出血， 對月經過多也有效。 本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸新鮮血補充缺乏的因數Ⅷ， 為有效的止血措施。 輸血後Ⅷ∶C在12～24小時內逐漸升高， 使出血傾向得到控制， 但血小板瑞斯托黴素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢後即迅速降低， 所以輸血對三者的效應不相一致。 嚴重病例應補充冷沉澱製劑， 劑量為30～50u/kg， 每24～48小時注射一次， 有良好的療效。 因數Ⅷ濃縮製劑中缺少與VW因數活性有關的高分子聚合物， 所以不能糾正出血缺陷， 故不作為首選藥物。
5.DDAVP（1-去氨基-8-D精氨酸加壓素）是人工合成的抗利尿激素的同類物， 經靜脈注射一定劑量後， 血漿因數Ⅷ活性可明顯增高， 用於治療輕症或中、重度病例， 但對嚴重病例無效。 慢速靜脈注射給藥劑量為0．3～0．5μg/kg， 溶於20～30ml生理鹽水， 因可啟動纖溶系統， 需與止血環酸，
6.手術問題本病原則上應避免手術， 必需手術時應在術前及術後輸注新鮮血， 血漿或因數Ⅷ濃縮物， 以補充缺乏的因數。
血管性血友病預後預防
本病出血症狀隨年齡增長可減輕， 嚴重病例， 經過適當的治療， 一般預後尚好。
