肺纖維化最主要的症狀是呼吸困難， 在勞累後會更明顯， 在後期也會出現乾咳， 如果不能及時治療會引起繼發性的感染， 嚴重的情況下還會引發呼吸衰竭， 要及時檢查確診做相應的治療。
1.主要症狀
(1)呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼d‘動和輔助肌參與呼吸， 但大多沒有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽， 後可有乾咳或少量黏液痰， 易有繼發感染。 出現黏液膿性痰或膿痰， 偶見血痰。
(3)全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等， 一般比較少見， 急性型可有發熱。
2.常見體征
(1)呼吸困難和發紺。
(2)胸廓擴張和膈肌活動度降低。
(3)兩肺中下部VelcroUp音， 具有一定特徵性。
(4)杵狀指趾。
(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。
二、檢查
1.影像學檢查
(1)常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當， 應用中度增感屏， 聚焦要小。 早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展， X線表現出雲霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影， 猶如磨玻璃。 進一步進展則見纖維化愈趨明顯， 從纖細的網織狀到粗大網織狀， 或呈網織結節狀。 晚期更有大小不等的囊狀改變， 即蜂窩肺。 肺容積縮小， 膈肌上抬， 葉間裂移位。
(2)CT對比解析度優於X線， 應用高分辨CT(HRCT)可進一步提高空間解析度， 對於IPF的診斷， 特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發現極有幫助。
(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。 核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短， 有助於早期發現和診斷間質性肺病， 對於IPF並無特異性。
2.肺功能檢查
IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。 嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。 肺功能檢查與影像學技術有助於早期診斷， 特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血症。 肺功能檢查可作動態觀察， 對病情估價很有幫助， 用於考核療效可能也是有用的。 同樣， IPF的肺功能異常沒有特異性， 無鑒別診斷價值。
3.支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數增高， 而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，
