硬皮病的臨床症狀都有哪些

一、皮膚表現

早期手、指腫脹， 也可累及前臂、足、下肢和面部， 但下肢受累較少。 腫脹期可持續幾星期、幾個月， 甚至更長時間。 水腫為可凹性或不可凹性， 可伴有紅斑。 皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。 皮膚逐漸變硬、增厚， 最後緊貼於皮下組織。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

二、雷諾現象

1、硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象， 提示血管病變是硬皮病發病的基礎。 當病人遇冷或情緒激動時， 會出現手足指皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白、繼而發紺的變化。

刺激結束後， 血管痙攣解除， 皮膚轉為潮紅， 伴麻木、燒灼、刺痛感， 通常需 10～15min， 指變為正常顏色或呈斑狀。

2、原發性雷諾現象：雷諾現象分為兩類：原發性雷諾現象， 也叫雷諾病和繼發性雷諾現象。 前者病因不明， 後者則繼發於某些疾病或已知原因的血管痙攣。

3、雷諾現象與硬皮病：硬皮病病人90%有明顯雷諾現象， 雷諾現象的出現是血管痙攣和指動脈結構異常的表現。 與正常人比， 硬皮病病人有營養不良， 以及在低溫環境下經溫度調節流向皮膚血流的反應過度。 同樣在環境轉暖時， 解除血管收縮， 恢復局部血流的反應亦延遲。

三、肌肉、關節及骨病變

1、肌肉病變：硬皮病患者常表現明顯的肌痛、肌無力， 這可以是硬皮病最早出現的非特異性症狀。

晚期還可出現肌肉萎縮。 一方面是由於皮膚增厚變硬限制關節的運動功能， 造成肌肉失用性萎縮。 彌漫型硬皮病這種情況可發生於任何關節， 但手指、腕、肘關節較多見。 另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關。 還有的是繼發於藥物治療， 如皮質類固醇和青黴胺的使用。 當硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力， 血清肌酸磷酸激酶持續增高。 肌電圖顯示多相電位增加， 波幅和時限降低， 無插入性應激性和纖維顫動。 肌肉組織活檢呈炎性改變， 炎細胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化。