系統性硬皮病有的臨床表現有哪些

系統性硬皮病為累及皮膚和內臟多系統多器官的疾病， 多發生於中青年女性。 臨床分為肢端型和彌漫型兩型， 其中肢端型約占95%， 病程呈慢性進行性發展。 系統性硬皮病其臨床表現有：

1.前驅症狀 如雷諾氏現象、關節痛、不規則發熱、體重減輕等。 其中雷諾氏現象常常是許多患者的首發症狀， 很有特徵性， 表現為手指末端遇寒冷或情緒波動時陣發性的依次出現蒼白、青紫、潮紅等三相改變， 經保暖之後可緩解;一般從出現雷諾氏現象開始到發生皮膚硬化， 大約需要數年至10餘年不等。

2.皮膚黏膜損害 面部和雙手最先受累，

整個病程可分為水腫期、硬化期和萎縮期三種進行性表現。 初期皮膚有浮腫發緊感， 隨後進入硬化期， 表現為皮膚變硬、變緊， 不易捏起， 表面呈蠟樣光澤， 進一步發展可逐漸累及前臂、上臂、腹部， 影響肢體活動、呼吸運動等。 口、咽部黏膜可乾燥萎縮。

典型手部表現為手指硬化如臘腸樣或呈爪形， 指端皮膚可發生壞死和潰瘍， 不易癒合， 久之手指末節吸收變短， 有時可有軟組織鈣化。 典型面部表現為面部皺紋消失、表情喪失呈假面具樣， 鼻尖似鷹嘴狀， 口唇變薄， 口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋， 張口受限;面部彌漫性色素沉著， 髮際部色素減退的基礎上出現毛囊性色素島， 還可出現點狀毛細血管擴張。

3.血管損害 表現為血管內膜增生、管腔狹窄，

對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。

4.骨關節和肌肉損害 可表現為指、腕、膝和踝關節發生對稱性疼痛、腫脹和僵硬;近端肌無力和肌痛， 晚期可出現肌肉萎縮;骨受累表現為骨質吸收， 出現牙齒鬆動等。

5.內臟損害 半數以上患者可累及消化道， 表現為吞咽困難、胃腸蠕動減弱、吸收不良和脂肪瀉等;約2/3患者肺部受累， 出現間質性肺炎和肺纖維化等多種病變， 常為系統性硬皮病的主要死因;心臟受累可引起心電圖異常、心功能不全等;腎臟受累時可出現高血壓、蛋白尿、血尿、尿毒癥等;其他尚有末梢神經炎、多汗、貧血等。

CREST綜合征為肢端型硬皮病的一種特殊類型， 臨床表現有皮膚鈣化、雷諾現象、食管功能異常、肢端硬化和毛細血管擴張等五大類症狀，

此型患者較少發生發生腎臟和肺部損害， 預後較好。

肢端硬皮病有雷諾氏現象， 皮損從遠端向近端發展， 軀幹、內臟累及少， 病程進展慢， 預後較好;

彌漫型硬皮病占系統性硬皮病的5%， 一開始即為全身彌漫性硬化， 皮膚硬化病變由軀幹向遠端擴展， 無雷諾現象及肢端硬化， 病情進展迅速， 常在2年內發生全身皮膚和內臟廣泛硬化， 預後較差。

以上就是系統性硬皮病的表現。