大家知道魚鱗病主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,多發病于兒童時期.魚鱗病病理分類上有常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病、性聯遺傳尋常魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、板層狀魚鱗病、局限性線狀魚鱗病、豪豬狀魚鱗病、膠樣兒等.現在為大家介紹下表皮松解性角化過度魚鱗病,我們來看一下.
表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病.臨床少見.生後或生後數月,可有泛發性及局限性損害.泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑.局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片.重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病.本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生.手掌受累者可影響功能.
組織病理:表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎症浸潤.
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魚鱗病
