維生素A缺乏病的病因病理

1.飲食不當 嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少， 很快被消耗盡， 但初乳中含量極高， 人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源， 其他食物如蔬菜、水果、蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A。 故適當地飲食能供足夠的維生素A， 不至引起缺乏。 但嬰兒時期食品單純， 如奶量不足， 又不補給輔食， 容易引起亞臨床型維生素A缺乏病。 乳兒斷奶後， 若長期單用米糕、麵糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品餵養， 又不加富含蛋白質和脂肪的輔食， 則可造成缺乏症。

2.消化系統疾病 消化系統的慢性疾病如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。

肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官， 膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類， 促進維生素A的吸收， 並能加強β-胡蘿蔔素-15， 15´-加氧酶的活性， 促進其轉化為視黃醇， 故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時， 易致維生素A缺乏病。 對各種病毒所致的肝炎或併發於感染疾患的中毒性肝炎， 也可引起維生素A缺乏病， 應加警惕。

3.消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等， 在維生素A攝入不足的基礎上， 因維生素A消耗增加而出現症狀。 此外， 長期攝入礦物油（如液體石臘等）、新黴素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。 惡性腫瘤、泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄。 蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成，

致維生素A在血漿中嘗試降低， 從而發生缺乏症狀。

4.甲狀腺功能低下和糖尿病 都能使β胡蘿蔔素轉變成視黃醇的過程發生障礙， 以致維生素A缺乏， 而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿蔔素， 很像黃疸， 但球結膜不顯黃色。

5.鋅缺乏 與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低， 使維生素A不能利用而排出體外， 也可發生維生素A缺乏病。 近年報導營養狀況改變， 對維生素A的利用也有影響。

發病機理

維生素A以兩種形式存在， 即β-紫香酮（β-ionone）及其衍生物和維生素A原， 又稱類胡蘿蔔素（carotenoids）， 與會者皆為脂溶性。 前者是不飽和的一元醇類， 以視黃醇（維生素A1）及3-脫氫視黃醇（維生素A2）的形式在體內起作用。 維生素A1存在於哺乳類動物及海產魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內；維生素A2存在於淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內，

後者的生物效價僅為前者的40%。 類胡蘿蔔素是一種烯烴類化合物， 主要來自植物， 其中最重要的是β胡蘿止素-15， 15´-加氧酶裂解， 生成兩個分子的視黃醇， 經腸粘膜的淋巴管到運至肝臟內貯存。 食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸（palmitic acid）結合成棕櫚酸視黃脂後摻入乳糜微粒， 通過淋巴管轉動， 被肝臟所攝取和儲存。 應機體需要， 水解成游離的視黃醇， 與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白（retinol binding protein,RBP）及前白蛋白結合而被轉運到其它組織。 維生素A及胡蘿蔔素均是相對穩定的化合物。 耐熱、酸、堿， 不溶于水， 在油脂內穩定， 受一般烹調過程的影響較小， 維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩定性。

維生素A的主要功能為：①構成視覺細胞內的感光物質， 維持暗光下的視覺功能。 人體視網膜中的杆細胞含有感光物質視紫質（rhodopsin）， 這是由11-順型視黃醛（11-cisretinol）和視蛋白（opsin）結合而成， 是暗光下視物必需的物質。 此種結合是連續反應， 需要酶和能量。 一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子。 視紫質經光照後， 11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)， 後者不能與視蛋白結合， 而與它分離， 這個過程稱為漂白。 此時在暗處不能看清物體。 經過一系列化學反應又變成11-順型視黃醛， 再與視蛋白重新結合成視紫質， 它是感弱光物質， 其合成減少時， 人體對弱光敏感度降低， 暗適應力減弱， 嚴重者產生夜盲。 視紫質需不斷再生更新， 故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力。 ②維持細胞膜的穩定性， 保持皮膚及粘膜上皮細胞的完整與健全；③促進骨骼與牙齒的正常生長；④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力；⑤維持生殖系統正常功能；⑥β-胡蘿蔔素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度， 從而使症狀減輕。

當維生素A缺乏時， 上述生理過程不能正常進行， 從而導致一系列臨床表現。

病理改變

維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變， 先見萎縮， 繼起增生性反應， 由原來的立方或柱狀上皮化生為複層鱗狀上皮， 其表層過度角化， 並易脫屑。 身體各部的上皮組織並不同時變形， 變形的程度也不同。 一般發眼結膜和角膜的病變最為顯著， 其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時，皮脂腺、汗腺均見萎縮。經治療後，以上病理改變逐漸消失。

其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時，皮脂腺、汗腺均見萎縮。經治療後，以上病理改變逐漸消失。