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地中海貧血引起的股骨頭壞死原因

 血液系統疾病所致的股骨頭壞死是由兩種因素構成的, 即由於嚴重的溶血而繼發了骨髓的過形成;骨充血、血栓、栓塞、結疤及退行性變導致骨質破壞。

地中海貧血系海洋性貧血疾病, 因多發于西亞地中海區域而得名。 本病為一組遺傳性貧血, 包括多種臨床表現及血象類似的疾病, 其共同的特點是在基因畸變下, 血紅蛋白的珠蛋白鏈一種或幾種的合成受到部分或完全的抑制, 結果使HbA的合成減少, 使紅細胞具有了低色素的特點。 珠蛋白鏈的合成不平衡, 造成不同程度的紅細胞無效性生成和溶血,

導致貧血, 轉而刺激骨髓的代償性造血功能, 結果使大量的紅骨髓擴張。

患有此病的人體內骨髓的幼紅細胞內自相聚合成一些聚合物, 這些聚合物溶解度很低, 發生沉澱或附著, 被巨噬細胞大量吞噬、破壞, 即縮短了紅細胞的壽命。 所有這些, 導致了骨髓內紅髓的大量擴張, 髓腔擴張, 皮質變薄, 骨質疏鬆, 而致股骨頭等骨質壞死。

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