男女差異性的廉狀紅細胞性貧血

美國最近的一項研究發現， 一氧化氮(NO， 一種有助於血管舒張的物質)在遺傳性鐮狀細胞性貧血的女性比男性高2倍， 這可能有助於解釋生存率的性別差異。 該結果線上發表在12月24日出版的Circulation上。

美國國立衛生研究院(NIH)臨床中心急診科Gladwin與國立心肺血液研究所的Cannon醫師共同進行了這項研究。 Gladwin說， 像冠脈疾病一樣， 鐮狀細胞性貧血似乎也與動脈炎症有關。 也許是由於畸形的紅細胞阻塞了血管而引起炎症， 二者的相關性使他們要研究NO分子的作用。

機體產生NO並用它來舒張血管， 致使血流能順利通過血管。

當機體試圖修復血管損傷的區域時(如在急性心梗血流中斷後或鐮狀細胞危象時)， NO防止在修復過程中炎性白細胞黏附在血管內膜上;NO還可通過防止血流中血小板的聚集而減少血栓形成;最後NO還可清除超氧化物， 後者產生具有強破壞性的粒子——自由基， 自由基可損傷血管。

該項研究納入21例鐮狀細胞性貧血的非洲裔美國人(男性11例， 女性10例)， 年齡18～55歲和18例無鐮狀細胞性貧血的非洲裔美國人(對照組)。 在給予一系列影響血管舒張和血流的藥物前後， 測定受試者的前臂血流。

研究顯示出另人吃驚的結果， 男性在NO的生成方面有問題， 並且NO的破壞增加。 當給男性一種含有NO的物質時， 他們的血流增加86%， 而女性的血流增加171%。 這也許有助於解釋以往研究的結果，

以往的研究發現， 鐮狀細胞性貧血的男性青春期後發生鐮狀細胞危象多於女性， 並且男性死亡年齡中位數為42歲， 相比之下女性為48歲。

有關鐮狀細胞性貧血成人的研究一直很少， 鐮狀細胞性貧血通常被認為是一種兒童致命性疾病， 直到給兒童接種疫苗和在嬰兒期常規青黴素治療， 才使得鐮狀細胞性貧血的患兒生存期延長至成年。 鐮狀細胞性貧血病人的一個最大的迷， 就是每個病人的基因突變大部分相同， 但一些病人病情極其嚴重， 導致早年死亡;而另一些病人則幾乎沒有任何併發症或疼痛。

在最近20年來， 心血管專家發現， 雌激素增加NO的生成(婦女在青春期開始後雌激素水準升高)。

還有一些因素可破壞NO， 如當紅細胞破壞時釋放出的游離血紅蛋白。 雌激素水準低可導致疾病加重， 紅細胞破壞增多， 游離血紅蛋白破壞亦增多NO。

在鐮狀細胞危象時， 這一破壞性因數可能起重要作用。 他推測， 鐮狀細胞性貧血的女性， 由於雌激素的作用， NO增加， 因此對病情有利。