原發性膽汁性肝硬化屬慢性進行性膽汁淤積性肝病， 好發于中年女性， 起病較隱匿， 主要臨床表現包括乏力、消化不良、黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉、代謝性骨病、門脈高壓等。
1、乏力：原發性膽汁性肝硬化患者早期常出現四肢乏力， 是最常見的首發症狀之一。
2、消化不良：消化不良是原發性膽汁性肝硬化的常見症狀， 可表現為腹脹、納差、噯氣等。
3、黃疸：梗阻性黃疸是原發性膽汁性肝硬化的重要臨床表現， 提示肝內膽管受損顯著， 黃疸常出現在起病後數月或數年， 顏色越深或加深的速度越快， 表明病情越嚴重。
4、皮膚瘙癢：原發性膽汁性肝硬化患者皮膚瘙癢輕重程度不一， 可能與膽汁酸沉積於皮膚有關。
5、脂肪瀉：脂肪瀉是患者晚期的臨床表現， 常伴持續和明顯黃疸， 可導致脂溶性維生素的缺乏。
6、代謝性骨病：原發性膽汁性肝硬化長期脂肪瀉可導致維生素D吸收不良， 出現代謝性骨病， 其中以骨質疏鬆較常見， 也可併發骨質軟化， 表現為骨痛、病理性骨折。
7、門脈高壓：原發性膽汁性肝硬化患者隨著病情的發展， 可能出現由門靜脈壓增高引起的各種表現和併發症， 如食管靜脈曲張等。
