眼眶骨纖維異常增殖症的疾病查詢

症狀表現

本病為先天性骨病變， 但幼年時因無症狀， 無痛， 待病變增長到一定程度， 出現眼球突出、面部畸形或視力下降時才就診。 主要發生於30 歲以下年輕人， 尤其是女性。 症狀可因累及的部位不一而不同。 發病時表現有面部不對稱、眼球移位和眼球突出， 進行性加重。 根據發病部位不同， 症狀表現各異。 眼眶骨壁的骨纖維增生症因導致眼眶容積縮小可以出現頭痛、眼球突出、下移位;位於後組篩竇或蝶竇者可導致視神經管狹窄， 引起視力下降， 視野缺損， 嚴重時視力喪失， 同時可壓迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經產生相應症狀;位於顳骨的病變可影響外耳道，

出現聽力障礙;位於額骨可產生上瞼下垂和眶上神經感覺異常;累及額骨可見額部彌漫隆起， 無邊界， 無痛。 無論發病部位所致的症狀如何， 因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征。

檢查

診斷

重要的臨床輔助診斷是X 線平片聯合CT 掃描， X 線為彌漫性骨密度增高， 邊界不清楚。 CT 掃描大範圍的骨增生， 邊界清楚。 骨窗顯示時， 病變的密度低於正常骨質密度。 臨床上骨骼畸形的特有體征有助於診斷。

實驗室檢查

病理學檢查：大體觀察病變呈灰白色， 比正常骨組織稍軟， 切割時有一種堅固沙礫樣感， 無包膜。 病變從骨的髓質開始， 往往遺留兩層骨皮質薄殼。 光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分佈不一，

病變有纖維組織間質， 具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。 多數骨小梁缺乏成骨細胞， 此特徵有別於骨化纖維瘤。

其他輔助檢查

1.X 線檢查

可顯示從骨質帶狀透明到彌漫骨密度增高， 硬化。 面部和顱底骨質常被累及， 溶骨性改變常見於顱骨。 受累骨質擴張合併CT 上的不均質密度以及完整的骨皮質是骨纖維異常增生症的特徵。

2.超聲波檢查

由於是骨增生性病變， 如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內脂肪墊減小或眶壁隆起。

3.CT 掃描

CT 是診斷本病的主要方法。 病變主要累及眶壁、額骨、篩骨、上頜骨、蝶骨甚至全顱骨。 CT 顯示骨增生呈彌漫性， 無邊界。 眶壁因骨增生而縮小， 呈“小眼眶”， 如累及視神經管可致狹小。

4.MRI

MRI 對瞭解本病的內部結構特徵和確定骨內和骨外的範圍非常重要。 它對眶尖和視神經管的邊界確定與其他影像相比更清晰。 膨脹的骨質和病變內的纖維組織在T1WI 上表現低至中等信號， T2WI 上表現低至高信號。 本病的T2信號對診斷非常重要。 有時可見額骨病變內有囊腔， 其中有液平面。 由於病變本身纖維基質的高度血管化， 可導致動脈瘤樣骨囊腫的形成。 一般骨增生本身無增強現象， 但纖維成分增強後可有輕度或中度增強信號。

病理學檢查

大體觀察病變呈灰白色， 比正常骨組織稍軟， 切割時有一種堅固沙礫樣感， 無包膜。 病變從骨的髓質開始， 往往遺留兩層骨皮質薄殼。 光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分佈不一，

病變有纖維組織間質， 具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。 多數骨小梁缺乏成骨細胞， 此特徵有別於骨化纖維瘤。

治療

原則是手術治療。 由於本病是臨床進展緩慢的良性病變， 對於病變小， 無症狀者可暫緩手術。 但應定期影像學檢查， 同時觀察瞳孔、視訊光碟、視野、色覺等情況， 以便於早期發現視神經壓迫現象。 視神經受壓、病變進展快、嚴重的外觀缺陷應視為手術適應證。 手術的基本原則是：盡可能完整切除病變， 同時最大限度保持器官生理功能和美容效果。 根據位置的不同， 手術方式也不一樣。

預後

視力預後隨各種病例而有差別， 累及上頜骨、額骨或篩骨等常不引起失明。 然而， 當蝶骨受累， 視神經受壓迫可發生極度視力喪失。

若早期發現視神經受累， 失明常常可防止。 對大多數患者， 生命預後尚好。 此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤， 或者自發或者放療之後。 因此， 細心對患者的追蹤隨訪是必要的。

眼眶骨纖維異常增殖症患者的注意事項

宜清淡為主， 多吃蔬果， 合理搭配膳食， 注意營養充足。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對眼眶骨纖維異常增殖症的相關知識有了全新的認識了呢， 眼眶骨纖維異常增殖症這類型的疾病在我們生活中時有發生， 對於此類疾病我們要及早治療， 避免延誤病情。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。