主動脈縮窄的預後與預防

主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。 主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處， 亦即主動脈峽部， 鄰近動脈導管或動脈韌帶區。 但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓， 胸降主動脈甚至於腹主動脈。 有時主動脈可有兩處呈現縮窄。 極少數病人有家族史。 本病多見於男性， 男女之比為3～5∶1。

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%， 常見的死亡原因為心力衰竭， 肺動脈不足和技術操作不當， 血管或動脈瘤破裂大量出血。 1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重，

手術死亡率比1歲以上的病人高。 併有其它先天性心臟血管畸形者， 手術死亡率增高。 伴有心室間隔缺損者， 手術死亡率為20～30%， 伴有其它嚴重心臟血管畸形者， 則手術死亡率高達50～70%。

單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上;伴有心室間隔缺損者， 則僅為80%;伴有其它嚴重心臟血管畸形者， 則下降至40%。 手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低， 常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。 因此， 單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後， 均應施行手術治療。 3～4歲以上的病例應儘早施行手術。 上肢血壓超過20kPa（150mmHg）或呈現心力衰竭內科治療未能控制者，

宜立即手術。 伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形， 肺功能不足， 充血性心力衰竭， 心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯， 主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變， 以及 冠狀動脈供血不足等情況， 則對手術治療應持慎重態度。