肝硬化早期診斷的最新方法

生物通報道：肝硬化是一種常見的慢性肝病。 來自美國Mayo Clinic的研究人員最近發現， 患有原發性膽汁型肝硬化（PBC）的患者的直系親屬（父母、兄弟姐妹、子女）更有可能在血液中攜帶這種病的生物標誌物。 利用這一資訊， 醫生就可以對原發性膽汁型肝硬化患者親屬進行簡單的血液測試， 以便在造成不可逆轉的肝臟損傷之前進行診斷和治療。 這項研究的結果發表在本月的《Hepatology》上。

原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一肝內及中等大小膽管的慢性淤膽性炎症性肝病。 由於膽管的破壞和閉塞， 導致纖維化， 肝硬化甚至肝功能衰竭，

最終死於各種併發症。 PBC常伴有高強度的抗線粒體抗體(AMA)， 病程早期就出現AMA是本病的特點。 PBC的患者90％為中年女性， 年齡在30～65歲之間。 PBC患者血清中可檢出自身抗體， 如抗線粒體抗體、抗核抗體(抗著絲點抗體、抗Lamin抗體等)及抗平滑肌抗體等， 但以抗線較體抗體檢出率最高。

在這項新研究中， 研究人員分析了306位PBC患者的直系親屬以及196位健康成人的親屬的抗線粒體抗體。 在前者血液記憶體在率為13.1%， 後者為1％。 而在女性中這一數位更高， 姐妹是20.7%， 母親15.1％， 女兒9.8%。 雖然出現這些抗體並不意味著患有PBC， 但這表明對疾病存在易感性， 特別是結合考慮家族病史情況下。 研究人員認為， 新的發現對更好地瞭解PBC的基因易感性也具有重要意義。 研究組接下來將對PBC病人的直系親屬進行長期跟蹤分析，

以進一步確認以上發現， 並希望最終弄清引發這種疾病的原因。

肝硬化是一種影響全身的慢性疾病， 主要是肝實質細胞廣泛破壞、變性、壞死與再生， 纖維組織增生， 以及正常的肝結構紊亂。 由於瘢痕的收縮， 倒置肝臟質地變硬， 形成了肝硬化。 肝機能減退， 肝臟生成的白蛋白， 纖維蛋白原減少， 白蛋白參於血漿蛋白所產生的膠體滲透壓降低， 血液的阻力減小， 在血壓的作用下， 血中的漏出液增多， 過多的組織液積聚在腹膜腔內時， 即成了腹水症。

膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis， PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。 後者由肝外膽管長期梗阻引起。 一般認為PBC是一種自身免疫性疾病，

淋巴細胞被啟動後， 攻擊中、小膽管， 導致炎症反應。 組織學上， 頗似宿主對移植物的排斥反應。 與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。 臨床上， 病情緩解與惡化交替出現， 常伴有其他自身免疫性疾病， 如乾燥綜合征， 系統性紅斑狼瘡， 類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。 體液免疫顯著異常， 抗線粒抗體陽性率達90%～100%， 80%患者其滴度大於1:80， 有人在研究PB C時， 甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。 部分患者尚有抗核抗體、類風濕因數、甲狀腺抗體等， 這些抗體與相應抗原可形成大的免疫複合物， 通過補體系統引起免疫損傷。