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揭秘早衰兒童悲劇的生活

據美國廣播公司報導, 美國華盛頓州達令頓地區男孩塞斯·庫克儘管只有12歲, 但他的模樣看上去卻像一名頭髮掉光、滿臉皺紋的八十老翁。 據悉, 庫克患有一種罕見的兒童早衰症, 儘管他的心仍是一顆孩子的心, 但他的血管卻都已硬化, 並飽受關節炎的折磨。

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由於沒有完整發育, 他只有1米高, 25磅重。 12歲的庫克目前最大的夢想, 就是能活到“青少年時代”。 全世界的早衰症患者目前約有42人, 但科學家至今沒找到治癒早衰症的方法。

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早衰症是一種先天疾病。 患者機體新陳代謝的速度是常人的八倍, 因此他們大多只能活到十幾歲。

這是16日由來自世界各地的早衰症患者聚集美國費城, 舉行了他們一年一度的特殊聚會。

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早衰症的患病比例是1000萬分之一, 患者全部都是孩子。 人體細胞每分裂一次, 染色體末梢就會縮短一些。 目前醫學界還沒有找到早衰症的患病原因。 但專家們認為, 這種疾病可能是染色體末梢太短引起的。

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研究人員利用患上早衰症的小鼠和早衰症患兒的細胞進行了分析, 比較兩者及正常細胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應和修復功能等。 結果發現, 早衰症患兒比小鼠的細胞更易衰老, 並且其染色體更易丟失或斷裂, 反映基因損傷增加。

此外, 核纖層蛋白A基因異常會影響DNA損傷修復, 造成基因組不穩定,

使衰老過程加快, 導致未老先衰。

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