肺動脈高壓可由多種疾病所致， 其中先天性心臟病在引發成人肺動脈高壓的各種病因中占重要地位， 更是兒童期肺動脈高壓的主要病因。
先天性心臟病合併肺動脈高壓的發病機智主要是“左向右分流”所致。 所謂“左向右分流”， 是指體循環血液經先天性異常通道分流至肺循環的病生理過程。 顧名思義， “左向右分流”先天性心臟病的主要病生理特徵， 就是體循環中的血液轉移至肺循環， 導致肺循環血量明顯增多， 使肺血管床始終處於充血狀態， 從而引起肺動脈壓升高。 而這種由於充血而引起的肺動脈高壓則被稱為“動力性”肺動脈高壓。
此時， 如果能及時矯治心臟病症， 消除左向右分流症狀， 肺循環血量則會恢復正常， P肺動脈高壓也會隨之降低。 但是如果先天性心臟病沒有得到及時有效的治療， 肺血管則會在長期充血的影響下， 逐漸增生、變厚、硬化， 失去正常的彈性；肺循環壓力也會進行性升高， 從而“動力性”肺動脈高壓將演變為“器質性”肺動脈高壓。 當發展至一定程度時， 肺動脈高壓就將不可逆轉；即使此時矯正了心臟畸形， 肺動脈壓也無法再降低了。
