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尿崩症的誘發因素

尿崩症發病原因引起尿崩症的病因較多, 一般分為原發性尿崩症、繼發性尿崩症及遺傳性尿崩症三種, 臨床上按發病部位可分為中樞性尿崩症及腎性尿崩症兩大類。

尿崩症的誘發因素

中樞性尿崩症中樞性尿崩症由ADH缺乏引起, 下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩症, 其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見。 有一些中樞性尿崩症實際上是繼發於顱內腫瘤, 往往先有尿崩症, 多年後才出現腫瘤症狀, 所以必須高度警惕, 定期做頭顱影像學檢查。

遺傳性尿崩症較少見, 僅占1%左右, 一般是常染色體顯性遺傳, 有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。 在中樞性尿崩症中有一部分是由於顱內各種病變所致, 如腫瘤、肉芽腫、炎症、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩症。 其中由腫瘤引起的在小兒至少占30%。 新生兒期的低氧血症、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩症。

腎源性尿崩症是一種遺傳性疾病, 為X伴性隱性遺傳, 少數為常染色體顯性遺傳。 由於中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常, ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等, 所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩症。 該型也可由於各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血症等損害腎小管所致。

發病機制由下丘腦視上核與室旁核內神經元細胞合成9肽ADH, 以神經分泌顆粒的形式沿軸突向下移行至神經垂體儲存。

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