指精氨酸加壓素又稱抗利尿激素嚴重缺乏或部分缺乏或腎臟對AVP不敏感致腎小管吸收水的功能障礙,
從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特徵的—組綜合征。
尿崩症的診斷
診斷臨床表現,
多尿、煩渴和多飲,
起病常較急,
一般起病日期明確,
24小時尿量多達5~10L,
最多不超過18L,
尿比重常在1.005以下,
尿滲透壓常為50~200mol/L。
輔助檢查,
禁水試驗,
正常人禁止飲水一定時間後,
體內水分減少,
血漿滲透壓升高,
AVP大量分泌,
因而尿量減少,
尿比重及滲透壓升高,
尿崩症患者由於AVP缺乏,
禁水後尿量仍多,
尿比重及滲透壓仍低。
禁水-加壓素試驗,
禁水一定時間,
當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,
注射加壓素,
正常人禁水後體內已有大量AVP釋放,
注射外源性AVP後,
尿滲透壓不再升高,
而尿崩症患者體內AVP缺乏,
注射外源性AVP後,
尿滲透壓進一步升高。
血漿精氨酸加壓素測定,
正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3~7.4pmol/L,
禁水後可明確升高,
但本病患者則低於正常水準,
禁水後也不增加或增加不多。
中樞性
尿崩症的病因診斷,
尿崩症診斷明確後,
必須盡可能明確病因,
應進行蝶鞍X線攝片,
視野檢查,
CT或MRI等檢查,
以明確或除外有無垂體或附近的腫瘤。
鑒別診斷,
精神性煩渴,
主要表現為煩渴,
多飲,
多尿,
低比重尿,
與尿崩症極相似,
但AVP不缺乏,
主要由於精神因素引起煩渴,
多飲,
因而導致多尿與低比重尿。
這些症狀可隨情緒而波動,
並伴有其他神經症的症狀。