1.圍產期型:圍產期時已有嚴重的腎囊性病變, 累及90%集合管, 同時有少量門靜脈周圍纖維增殖, 於圍產期死亡。
2.新生兒型:累及60%集合管, 伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。 於出生後1月出現症狀, 于幾個月時死於腎功能衰竭。
3.嬰兒型:嬰兒型表現為雙腎腫大, 25%腎小管受累, 肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。 出生後3~6月出現症狀, 于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型:少年型在13~19歲出現症狀。 腎臟損害相對輕微, 僅有10%以下的腎小管顯示囊性變, 偶爾發展成為腎功能衰竭。 肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。 一般於20歲 左右因肝臟併發症、門靜脈高壓死亡。